多系统萎缩MRIVIP免费

多系统萎缩MRI诊断多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。是由Graham和Oppenheimen于1969年首次命名。既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Dragersyndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigraldegeneration，SND，MSA-P型）三种类型。目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。多系统萎缩概述患病率为4.4／10万，发病年龄平均50岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。临床表现根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。临床表现脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核萎缩；四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大桥脑“十字征”：呈十字形略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号）两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号两侧壳核背外侧低信号MRI主要征象MSA相对特征性影像表现桥脑十字面包征桥臂（小脑中脚）对称性异常信号壳核裂隙征病例1临床资料女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失禁自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显血常规及脑脊液检查未见异常。导入本院图片T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大T1WI两侧桥臂对称性略低信号，增强桥脑未见异常强化灶病例2临床资料男，61岁，主诉：头晕11年，行走不稳4年患者出现头晕，伴视物旋转，无头痛及恶心、呕吐；无肢体活动障碍在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩”10年来有性功能下降，并出现晕厥一次近4年来出现行走及站立不稳。临床拟“帕金森氏病”收入住院血常规及脑脊液检查正常桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十字征桥脑、桥臂、小脑萎缩，桥小脑角池及四脑室扩大壳核背外侧低信号病例3患者，女，58岁主诉行动迟缓4年，震颤、小便失禁3年4年前无明显诱因下逐渐出现行动缓慢，反应迟钝，肢体僵硬感，无明显肢体震颤，伴有尿频、尿急外院诊断为“帕金森病”，给予“美多芭”治疗，症状改善不明显，并逐渐出现行走不稳，经常跌倒，精细动作欠灵活，伴口齿不清，饮水呛咳，有强哭强笑查体：神志清楚，精神萎靡，发音困难；四肢肌张力齿轮样增高，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，腱反射（+++）,双侧掌颌反射（+），双侧巴氏征（+）桥脑十字征壳核裂隙征T1WI横断位三脑室、侧脑室扩大T2WI矢状位脑干萎缩桥前池、四脑室扩大T2-FLAIR横断位桥脑十字征，小脑萎缩T2WI冠状位T2WI桥脑萎缩，十字征T1WI桥臂及小脑萎缩，四脑室扩大T2WI桥脑、小脑萎缩，桥脑十字征MSA-C型与MSA-P型影像比较桥脑十字征，以MSA-C型多见壳核裂隙征，以MSA-P型多见壳核背外侧低信号，以MSA-P型多见两侧桥臂对称性异常信号，无显著差别桥脑、桥臂、延髓及小脑萎缩，以MSA-C型多见壳核及中脑萎缩，以MSA-P型多见四脑室、桥前池、桥小脑角池扩大，以MSA-C型多见侧脑室扩大，以MSA-P型多见三脑室扩大，无显著差别十字征最早由Savoiardo等于1990年报道，并曾经被认为是OPCA的特征性表现。但此后陆续有文献报道不仅在OP...