完整编辑ppt1PulmonaryPulmonaryAlveolarAlveolarProteinosisProteinosis肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症2完整编辑ppt肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（PAPPAP）主要于中年发病，可以）主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAPPAP的主要发病的主要发病机制。机制。PAPPAP的临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼的临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。吸困难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。PAPPAP主要的主要的CTCT影像特征是“铺路石”征（由弥漫性磨玻影像特征是“铺路石”征（由弥漫性磨玻璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。铺路石征的放射学鉴别伴有小叶状或地图样正常区。铺路石征的放射学鉴别诊断包括源性肺水肿，肺炎，肺出血，弥漫性肺泡损诊断包括源性肺水肿，肺炎，肺出血，弥漫性肺泡损伤，癌性淋巴管炎。伤，癌性淋巴管炎。明确诊断需要行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查，明确诊断需要行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查，可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一小体的沉积。对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。新疗法主要针对比较明确的免疫缺陷，免并些方法。新疗法主要针对比较明确的免疫缺陷，免并取得了一定的临床成效。取得了一定的临床成效。3完整编辑ppt肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（PAPPAP）是一种比较少见）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积（的异常沉积（11）。自本病最初被著名病理学）。自本病最初被著名病理学家家Rosen,Castleman,andLiebowRosen,Castleman,andLiebow描述到今描述到今年正好是年正好是5050周年（周年（22）。在）。在19581958年，年，RosenRosen博士出任博士出任AFIPAFIP的肺和纵隔病理学负责人，并的肺和纵隔病理学负责人，并且他的文章中大多数病例都来自且他的文章中大多数病例都来自AFIPAFIP。几年。几年期间，将近期间，将近500500个病例在文献中被报道（个病例在文献中被报道（33）。）。在本文中，我们将讨论和说明在本文中，我们将讨论和说明PAPPAP的临床表现的临床表现和评价，影像学特点和鉴别诊断，治疗和预后，和评价，影像学特点和鉴别诊断，治疗和预后，以及放射以及放射--病理学对照。在这样做时，我们将病理学对照。在这样做时，我们将利用迄今为止的大量利用迄今为止的大量PAPPAP病例，包括病例，包括AFIPAFIP的的肺和纵隔放射病理学部门的一些档案文件。尽肺和纵隔放射病理学部门的一些档案文件。尽管管PAPPAP非常少见，但是在近几十年关于这个病非常少见，但是在近几十年关于这个病的概念上的理解以及相关发病机制都有了很大的概念上的理解以及相关发病机制都有了很大的进展。的进展。4完整编辑pptPAPPAP包括三个独立的亚型：特发性，继发性和先包括三个独立的亚型：特发性，继发性和先天性。特发性天性。特发性PAPPAP（也称为“获得性”或“成人型”（也称为“获得性”或“成人型”PAPPAP）占绝大多数（）占绝大多数（9090％）。这一型全球发病率约为％）。这一型全球发病率约为每年百万分之每年百万分之0.360.36，患病率约为百万分之，患病率约为百万分之3.73.7（（44）。继发性）。继发性PAPPAP（占（占55％％-10-10％）是主要％）是主要见于工业吸入性暴露的病人，如二氧化硅微粒，水泥见于工业吸入性暴露的病人，如二氧化硅微粒，水泥粉尘，铝尘，二氧化钛，二氧化氮和玻璃纤维等物质粉尘，铝尘，二氧化钛，二氧化氮和玻璃纤维等物质;;或见于恶性血液系统疾病或免疫缺陷病（包括细胞毒或见于恶性血液系统疾病或免疫...
