LOGO腹膜后纤维化CTCT横断位CT横断位CT横断位CT横断位CTCT冠状位CT冠状位CT矢状位CT矢状位定义腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点,引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次报道，Ormond于1948年系统阐述，因此又叫做Ormond's病。分型特发性腹膜后纤维化（idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF）继发性腹膜后纤维化（secondaryretroperitonealfibrosis,SRF）良性腹膜后纤维化恶性腹膜后纤维化病因特发性腹膜后纤维化:约占2/3病因未明、发病机制尚未清楚，大多学者认为是自身免疫性疾病病因继发性腹膜后纤维化:约占1/3恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物(如麦角新碱类)石棉吸入过量吸烟等发病机制三者组成慢性主动脉周围炎(CP)的疾病谱三者在本质上有着相似的组织病理学特征特发性腹膜后纤维化炎性腹主动脉瘤动脉瘤周围腹膜后纤维化发病机制腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化：（两种学说）1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起的反应性炎症。2.免疫性反应导致瘤周纤维化。发病机制左：免疫反应右：炎性反应动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。病理A.硬化组织被炎症细胞浸润（弥散型+结节型）B.血管周围炎症细胞聚集（单核细胞+嗜酸性细胞）C.粗大、成束的纤维化组织分期早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生的毛细血管、胶原蛋白组成；晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化组织构成。临床表现发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿童罕见男性多发，男女比例大约为（2~3）：1临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况输尿管是最早和最常受侵的脏器临床表现疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛等全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体重减轻、发热、恶心、呕吐等尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等单侧下肢水肿、深静脉血栓形成临床表现鞘膜积液、睾丸疼痛间歇性跛行、高血压肠梗阻、大便习惯改变腹膜后及盆腔包块实验室检查无特异性氮质血症血沉增快、CPR升高γ球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升高影像学检查B超：简单、易行、无创，应首选IVP缺乏特异性CT、MRI诊断腹膜后纤维化的重要方法PET-CT分期及定性IVP表现典型征象是“三联征”。A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。B.双侧输尿管向中心移位。C.输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可均不显影。典型征象是“三联征”。A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。B.双侧输尿管向中心移位。C.输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可均不显影。CT表现(1)位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉无前移，肿块下界达主动脉分叉处。(2)肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性，密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或分叶状，并与主动脉相连紧密。肿块CT密度平扫时与肌肉相仿，增强轻度-中度强化。(3)肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受压移位，主动脉与椎体间距离无变化，输尿管狭窄者向中心牵拉移位，相邻组织被包裹，但无侵蚀破坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组织，与相邻结构间隙消失或推移之。CT表现①腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显强化。②三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。③腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。①腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显强化。②三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。③腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，...
