闭塞性细支气管炎内容纲要概念病因病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后概念闭塞性毛细支气管炎（BronchilitisObliteransBO）是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征。闭塞性细支气管炎是一病理诊断，病变常局限于终末细支气管。OB最早由德国病理学家Lange在1901年提出。病因1.感染儿童BO的首位发病因素。①腺病毒感染为最常见的感染因素，感染腺病毒的型别（特别是3、7、21血清型）及腺病毒肺炎急性期的严重程度与BO发生有关。②与BO相关的其它病毒：麻疹病毒、单疱病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人类免疫缺陷病毒1型。④病因③呼吸道合胞病毒（RSV）：也有，但相对于感染的率要少的多④支原体感染、百日咳等与BO的发生相关。2.结缔组织病①重症渗出多形性红斑：又称stevens-Johnson综合征，是儿童BO常见的原因之一。②其它结缔组织病：如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等。病因3.骨髓及心、肺等器官移植。4.吸入因素：吸入有毒物质与BO发生有关。5.其它：如胃食管反流、药物因素等，部分患儿找不到病因。病理BO经常侵犯外周的支气管和细支气管，少数情况下侵犯大支气管包括软骨。这些结果导致严重气道阻塞和进行性呼吸困难。病理病理特点为：终末呼吸性细支气管部分或完全阻塞。根据其阻塞性质可分为缩窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎两种类型。1.缩窄性细支气管炎：是儿童BO的主要病理改变。感染可导致纤维素及脓性渗出物在气道管腔内积聚，同时粘膜下成纤维细胞增生，并逐渐发生纤维化和瘢痕收缩，最终导致细支气管腔向心性的狭窄和破坏。病理2.增殖性细支气管炎：各种诱因导致的气道上皮损伤刺激肉芽组织在小气道管腔内生长，主要阻塞呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡。在一些病理中组织细胞和毛细血管增殖导致管腔内大的息肉形成。临床表现诱因：有感染或其它原因引起的肺损伤的前驱病史。症状：轻重不一，多表现为持续的咳嗽、喘息、呼吸急促、呼吸困难，运动耐受力差。易患呼吸道感染，使症状进一步加重。体征：呼吸增快、运动度大，有鼻扇、三凹征，肺部喘鸣音和湿啰音是常见体征。杵状指不多见。临床表现病程：持续6周以上治疗反应：未合并感染时抗感染治疗不能使症状缓解，对支气管舒张剂反应差。实验室检查血气分析肺功能影像学－－高分辨CT（HRCT）电子支气管镜检查肺活检（开胸或胸腔镜的肺活检）实验室检查－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程度实验室检查—肺功能BO的肺功能特异性的表现为不可逆的阻塞性通气功能障碍，随着病情进展可表现为限制性或混合性通气功能障碍。影像学检查BO的胸片：(临床症状重，胸片轻)主要表现为两肺过度通气部分合并单侧透明肺，影像学主要表现为单侧肺部分或全部透光增强，纹理减少，体积减小。影像学检查HRCT的特点：支气管壁增厚、支气管扩张、Mosaic灌注、呼气相气体潴留、肺实变或肺不张、黏液栓（感染后BO—纤维支气管镜）。影像学马赛克灌注征马赛克灌注征为肺密度减低区域合并血管管径的细小，通常边界不清。相邻的肺密度增高区域血管影粗，表明灌注增高。马赛克灌注征的意义BO呼气相的气体潴溜占100%，为BO的最常见的表现。其次为支气管壁增厚占93%，磨玻璃改变占50%，马赛克征占50%。实验室检查－电子支气管镜除外气道发育畸形取支气管粘膜活检肺活检为确诊的金标准但由于其分布的斑片状，不一定取到病变部位难于被家长接受。临床诊断OB的条件：①急性感染或急性肺损伤后的6周以上反复或持续气促、喘息或咳嗽,喘鸣对支扩剂无反应。②胸片与临床表现轻重不符。临床很重，但胸片多为过度通气。③肺CT：支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、Mosaic灌注④肺功能示通气功能障碍⑤胸片为单侧透明肺临床诊断OB的条件：⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛运动不良征、免疫功能缺陷症、胰腺纤维囊性变等。鉴别诊断支气管哮喘--此组患儿以咳嗽、气促为特点，喘鸣音持续时间长，非可逆性。用β2激动剂无反应，与哮喘不符。间质性肺炎--此组患儿喘息、呼吸困难重；胸片相对...
