华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症昆山市第三人民医院血液科昆山市第三人民医院血液科吴得红吴得红本质概念1详细特点2治疗方法3基本概念基本概念最早于最早于19441944年由年由WaldenstromWaldenstrom描述描述,,故又故又称称WaldenstromWaldenstrom巨球蛋白血症；巨球蛋白血症；主要表现为：主要表现为：骨髓中有浆样淋巴细胞浸润合成单克隆lgM20012001年年WHOWHO关于淋巴造血组织分类中，关于淋巴造血组织分类中，从的临床病理学分型，将其归类为从的临床病理学分型，将其归类为淋巴浆细胞样淋巴瘤淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)(LPL)淋巴浆细胞样淋巴瘤淋巴浆细胞样淋巴瘤华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症二者之间有何关联？LPLLPL＆＆WMWMLPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成的恶性肿瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;血清中存在大量单克隆lgM为特征。VijayA，GertzMA．认为：WM主要表现为LPL累及骨髓并且伴有不同程度的血清IgM蛋白增高。关于WM本质问题的探讨一直存在争议2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高时才能诊断，并提出关于WM明确的诊断标准,见表12002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高时才能诊断，并提出关于WM明确的诊断标准,见表1WM是LPL最主要的亚型WM是LPL最主要的亚型除除WMWM外，还有继发性巨球蛋白血症，是指外，还有继发性巨球蛋白血症，是指在其他类型淋巴瘤中伴发的在其他类型淋巴瘤中伴发的IgMIgM升高，如升高，如：边缘带淋巴瘤CLL/SLL套细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤伴发IgM升高本质概念1详细特点2治疗方法3流行病学流行病学LPL/WMLPL/WM是一种较为罕见的惰性淋巴系统是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤；恶性肿瘤；占血液系统恶性肿瘤的占血液系统恶性肿瘤的11％％-2-2％，占非霍％，占非霍奇金淋巴瘤的不足奇金淋巴瘤的不足55％％,,年发病率约年发病率约33／／110^6;0^6;发病年龄发病年龄25-9225-92岁，其中位发病年龄为岁，其中位发病年龄为63-63-6868岁，男性多于女性，有症状患者中位生岁，男性多于女性，有症状患者中位生存时间为存时间为5-65-6年。年。发病因素发病因素有大量关于家庭性疾病的报道，包括WM及其他B淋巴细胞增生性疾病在多代中群发的现象，由此可见本病与遗传因素有关。本病是否与环境因素有关还不肯定；感染、自身免疫病或特殊职业暴露所引起的慢性抗原刺激与WM没有明确的关系;关于丙型肝炎病毒(HcV)、人类疱疹病毒8(HHV_8)与WM之间相互关联的证据仍有争论。0.660.250.240.170.150.110%10%20%30%40%50%60%70%乏力厌食周围神经病体重下降发热雷诺现象临床表现临床表现临床症状通常不明显，且无特异性，最常见的是疲乏、厌食及体重下降。在疾病进展前数年就可出现雷诺现象及周围神经症状。215例WM患者临床症状和体征发生率体征体征0.20.190.150.090.070%5%10%15%20%25%肝大脾大淋巴结肿大紫癜出血表现少数患者以肝、脾、淋巴结肿大为主要表现少数患者以肝、脾、淋巴结肿大为主要表现紫癜常与冷凝球蛋白血症有关，少数与轻链淀粉样变性有关。紫癜常与冷凝球蛋白血症有关，少数与轻链淀粉样变性有关。215例WM患者临床症状和体征发生率肿瘤浸润临床症状临床症状IgM的增高肿瘤浸润引起的症状：广泛的骨髓浸润引起全血细胞减少，但溶骨性损害在WM患者很少见；淋巴结及肝、脾肿大；有时可见肿瘤浸润肺部引起肺部结节、肿块、胸腔积液等表现；浸润中枢神经系统引起头痛、头昏、听觉受损、共济失调、眼球震颤等症状；其他脏器受侵犯引起相应的临床表现。单克隆单克隆IgMIgM增增高引起的临床高引起的临床表现有几种不表现有几种不同机制同机制::IgM的理化特性与其他蛋白质的相互作用抗体的活性及在组织内沉积单克隆IgM本身的黏滞性可引起高粘滞综合征IgM冷却后沉淀可导致I型冷凝蛋白血症IgM的相互作用IgM与IgG发生反应可引起Ⅱ型冷凝蛋白血症IgM还可与红细胞抗原反应IgM可引起多种神经病变疲乏、头痛、视力模糊、黏膜出血倾向和意识障碍以至昏迷雷诺现象、手足发绀、坏死、...
