肌红蛋白管型2019-09-03张欣CASE•32岁，男性患者；•发现血肌酐升高1个月；•既往体健入院检查•尿常规：尿蛋白：2+，尿红细胞：2+/HPF，尿糖：3+。•血常规：Hb：74g/L。•肾功能：BUN：36.99mmol/L,Scr：1261umol/L。•肝功能：ALB：33.2g/L。•血清学检查：IgG：11.99g/L；IgA：1.22g/L；IgM：1.22g/L；C3：0.78g/L。入院检查•自身免疫抗体谱全阴性；•血糖升高；•B超检查：双肾肿胀。临床诊断•慢性肾功能不全；•高脂血症；•二尖瓣脱垂；•糖尿病酮症酸中毒。拟病理诊断•慢性肾小管-间质损伤？•慢性肾小球肾炎？•C3相关肾病？？肾活检免疫荧光均阴性初步诊断•急性肾小管坏死。回顾既往就诊病史•患者5天前全身乏力、纳差；•HSV1感染；•CK-MB:20.17mg/ml；•肌红蛋白：1320mg/ml最终诊断肌红蛋白管型•文献报道肌红蛋白管型的形态从浅色、半透明以及粉红色，再到深红色和棕色的颗粒管型，非特异性，Masson染色呈明亮的紫红色，银染下部分嗜银；•所以的肾活检均显示急性肾小管损伤；病因•横纹肌溶解是急性肾功能衰竭的根本原因，横纹肌溶解症与肌红蛋白释放进入循环有关，被肾小球自由滤过并形成管型；肾小管远端的尿调节蛋白与肌红蛋白粘合在一起，阻塞肾小管形成管型。横纹肌溶解症•其特征是肌肉细胞坏死，细胞内含量释放到血液中，而横纹肌溶解症的发病率为15%-50%以上。横纹肌溶解症的典型特征是肌肉疼痛、肌红蛋白尿引起的红棕色尿以及血液中肌酸激酶（CK）升高。横纹肌溶解症•症状严重程度不同，轻度症状无症状，血清CK通常至少是正常上限的5倍，主要是MM（骨骼肌）部分。肌肉损伤后2-12小时，1-3天达到高峰。肌红蛋白的半衰期比CK短（2-3小时），因为它的排泄和代谢很快。因此，在没有肌红蛋白尿的情况下，肌酸激酶水平可能仍然升高。•大部分的病例报道都是临床系列的，少数研究表明在肾活检中存在肌红蛋白，肌红蛋白在光镜下很难判别，但可以根据肌红蛋白免疫组化证实。•大多数肾活检时获得的临床病史均未能提供横纹肌溶解症的诊断，少数病例只是血清肌酸激酶或血清/尿肌红蛋白增加，因此，通过IHC证实。
