结缔组织病相关肺动脉高压结缔组织病相关肺动脉高压风湿科医生的思考风湿科医生的思考北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科李梦涛王迁曾小峰李梦涛王迁曾小峰20102010年年77月月3131日日第七届心脏干预及心脏影像大会第七届心脏干预及心脏影像大会CICI2010CICI2010CTD/PAHCTD/PAHTREATMENTTREATMENT肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压肺动脉高压（（PAHPAH））肺间质病变（肺间质病变（ILDILD））肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视719794851521950204060801001201401601802002004200520062007200820095558768892126020406080100120140200420052006200720082009肺动脉高压肺动脉高压（（PAHPAH））肺间质病变（肺间质病变（ILDILD））北京协和医院结缔组织病住院患者统计北京协和医院结缔组织病住院患者统计肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视系统性硬化症（系统性硬化症（SScSSc））的患病率具于首位的患病率具于首位01020304050601234ILD发生率SLEMCTDpSSSScSScDM/PMRApSS50292316肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SLEPM/DMSSSecAPSPriAPSAPSSScMCTDn=1133n=270n=421n=38n=8n=46n=5n=34n=19n=3n=70n=31n=1n=4n=10n=14PHNoPH系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE））的患病数具于首位的患病数具于首位肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是SScSSc患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视PAHPAH是是SLESLE患者的主要死亡原因患者的主要死亡原因肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SScSSc是风湿病是风湿病PAHPAH的研究模型的研究模型肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视SLESLE是风湿病是风湿病PAHPAH的研究拓展的研究拓展肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视肺动脉高压不容忽视100,5%1997,95%肺动脉高压非肺动脉高压观点一：早期诊断观点一：早期诊断AsearlyaspossibleAsearlyaspossible肺动脉高压早期概念肺动脉高压早期概念肺动脉高压的临床表现—非特异性肺动脉高压的临床表现—非特异性肺动脉高压筛查流程肺动脉高压筛查流程高危人群高危人群筛查方法筛查方法进一步识别高危人群进一步识别高危人群进一步识别高危人群进一步识别高危人群p=0.005进一步提高筛查能力进一步提高筛查能力识别高危标化筛查识别高危标化筛查血清标记物血清标记物CTDCTDILDILDPAHPAH识别高危标化筛查识别高危标化筛查评价系统性硬化症患者中肺动脉高评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和压的发生率和筛选试验筛选试验的前瞻性研究的前瞻性研究提高认识普及筛查提高认识普及筛查观点二观点二：：确证诊断确证诊断AsdefinitelyaspossibleAsdefinitelyaspossibleCTDCTD肺动脉高压诊断金标肺动脉高压诊断金标准准CTDCTD肺动脉高压诊断金标肺动脉高压诊断金标准准右心导管诊断右心导管诊断PAHPAH66分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况况结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2006年北京风湿病年会的问卷调查77.55050.321.20204060801006MWTRHC认知率开展率CTDCTD肺动脉高压诊断金标肺动脉高压诊断金标准准PUMCHPUMCH开展开展RHCRHC的初步结果的初步结果0246810轻度中度重度UCGRHCCTDCTD肺动脉高压诊断金标肺动脉高压诊断金标准准PUMCHPUMCH急性血管扩张试验的初步结果急性血管扩张试验的初步结果1310246810轻度中度重度阴性阳性CTDCTD肺动脉高压诊断金标肺动脉高压诊断金标准准CTDCTD肺动脉高压诊断金标肺动脉高压诊断金标准准CTDCTD肺动脉高压诊断金标肺动脉高压诊断金标准准ChineselupusRegistrycenters:106PAHcenters:10PAHcenters:10FocusonSLE&SScFocusonSLE&SSc观点三观点三：：全面诊断全面诊断AscompletelyaspossibleAscompletelyaspossibleCTDCTD肺动脉高压评估选择肺动脉高压评估选择＝＝WHOWHO＝＝66MWDMWD＝＝RHCRHCCTDCTD肺动脉高压评估选择肺动脉高压评估选择CTDCTD活动性活动性评估评估CTDCTD肺动脉高压...
