卵黄管发育异常VIP专享VIP免费

卵黄管发育异常简阳市人民医院新生儿科张林•你是否遇见过新生儿出生脐带上有囊肿的？脐部皮下扪及包块？脐带持续不脱落？脐带脱落后脐窝可见粘膜状肉芽？脐带脱落后持续脐窝出现分泌物、甚至是肠内容物？是否见过反复腹痛、甚至便血但又找不到明显病灶的？•这些可能是什么情况？有没有生命危险？该怎么处理？卵黄管发育异常内容•定义•胚胎期卵黄囊、卵黄管的发育及演变•临床常见类型、临床表现及异常解剖表现•产前检查•生后检查和诊断•鉴别诊断•治疗•预后定义•在胚胎发育过程中出现停滞或异常，则可导致卵黄管全部或部分残留，形成不同类型的卵黄管发育异常。卵黄囊形成胚泡二胚层形成，由下胚成及胚外中胚层共同构成卵黄囊的壁下胚层卵黄囊胚外体腔绒毛膜羊膜胚胎期卵黄囊、卵黄管的发育及演变2周末胚泡的剖面图胚胎期卵黄囊、卵黄管的发育及演变卵黄管•孕5-6周时卵黄管逐渐闭锁、萎缩，形成纤维化所带，最后退化消失。•如果卵黄管未闭合，或者未完全闭合和退化，就可形成各种不同形式的畸形，并可出现并发症。如：脐部感染、渗液、肠内容物渗出、肠梗阻、腹痛、便血、肠套叠等。临床常见类型•脐茸•脐瘘•脐肠瘘•Meckel憩室•卵黄管囊肿临床常见几种卵黄管发育异常图示第四版《实用新生儿学》脐茸•脐茸：卵黄管闭合后，脐孔处有少量残存的肠粘膜组织，局部可见一鲜红色粘膜面，似小息肉状，又称脐息肉，无窦道或瘘孔。Case1•一个男性婴儿出生体重3790g，经阴道分娩，孕周40周。在生后4月脐带脱落后发现脐部一红色小结伴有少量分泌物，超声检查未发现脐尿瘘。小结对硝酸银腐蚀疗法无反应。HisayukiMiyagi,ShoheiHonda,MasashiMinato,etal.Impactofumbilicalpolypresection:Areportandliteraturereview.[J].AfrJPaediatrSurg.2016Oct-Dec;13(4):196–198.(a)A1.0cm×1.0cm×0.7cm,well-defined,red-cherry(樱桃红),half-moonpolyp（小结）intheumbilicus.(b)Intra-operativefindings.Theanomalouscongenitalbandfromtheumbilicustomesenteriumoftheterminalileumisshown(arrow)（先天性异常的索带连接与回肠末端肠系膜上）脐茸未完全退化的卵黄管形成的纤维索带脐茸Case2•一个男性婴儿出生体重3470g，胎龄40周阴道分娩。生后2年，在脐带脱落后发现一红色小结。彩超未发现脐尿瘘，小结对硝酸银腐蚀治疗无反应。HisayukiMiyagi,ShoheiHonda,MasashiMinato,etal.Impactofumbilicalpolypresection:Areportandliteraturereview.[J].AfrJPaediatrSurg.2016Oct-Dec;13(4):196–198.脐茸脐窦•脐窦：卵黄管远端残存并向脐孔处开口，局部可见鲜红色凸起的粘膜面，伴少量分泌物，不含肠内容物，探针可插入窦口但不能深入腹腔，透视下造影可见盲端。继发感染可形成化脓性炎症，并有浓汁溢出。脐瘘脐肠瘘•脐肠瘘：卵黄管两端均未关闭，脐带脱落后脐孔创面不愈合，呈鲜红色凸起的粘膜，经常有气体及肠内容物溢出。探针可达腹腔，透视发现可通小肠。口服亚甲蓝6-8小时后脐部分泌物有颜色改变。脐肠瘘YogenderSinghKadian,AnjaliVerma,KamalNainRattanetal.VitellointestinalDuctAnomaliesinInfancy.[J].NeonatalSurg.2016Jul-Sep;5(3):30.A.脱出的脐肠瘘管B.脐肠瘘管脱出伴肠内容物排出C.脐疝伴Meckel憩室（箭头为体表投影）D.组织病理学：异味的胃粘膜（箭头处）麦克尔憩室•麦克尔憩室（Meckeldiverticulum，MD）：卵黄管退黄不完全在回盲肠远端形成的一盲端，顶端可游离也可有纤维残索连于脐部，憩室内有以为组织（胃粘膜、胰腺、十二指肠等）。憩室可出现溃疡、坏死、出血、炎症、梗阻导致急腹症。临床诊断困难，需要核素99mTc扫描诊断。急腹症明显，又一时不明确时可剖腹探查。Meckel憩室卵黄管囊肿•卵黄管囊肿：卵黄管两端闭合，中段残存。脐部创面愈合正常，中下腹触及囊性肿块。A、C、D均系卵黄管囊肿产前检查•超声表现：仅能见卵黄管囊肿、卵黄管纤维条索形成，其他类型的不能观察到。胎儿脐部与胎盘相连的脐带上有囊性肿块或在胎儿腹腔内出现囊肿和呈条索状的纤维带。当条索带和囊肿压迫肠道可能发生肠管扩张或肠梗阻表现。新生儿期检查•查体：脐带脱落后创面可...