难治性癫痫课件VIP免费

基本条件：至少一次癫痫发作。相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。癫痫新定义三要素能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：具有反复癫痫发作的倾向。湖北医药学院附属东风总医院基本概念基本概念癫痫６００万７５%常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效25﹪25﹪难治性癫难治性癫痫１５０万人痫１５０万人终生患病率：4‰-7‰先天遗传变异:West综合征,基因定位于Xq11.4–Xpter;结节性硬化,基因定位于TSC1/TSC2;原发脑部结构异常:脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等继发性的脑部病理因素:包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:海马硬化(或称颞叶内侧硬化、Ammon角硬化,HS)伴或不伴有海马以外的病理性改变诱发癫痫的因素持续存在。参考AraiN,OdaM.Surgicalneuropathologyofintractableepilepsy[J].Epilepsia.1997,38(Suppl6):11～16.颞叶癫痫颞叶癫痫颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）颞叶外侧癫痫颞叶的解剖生理颞叶的解剖生理颞上回颞中回颞下回Wernicke区颞叶外侧颞叶的解剖生理颞叶的解剖生理颞叶内侧颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）为颞叶癫痫最常见的发作形式为颞叶癫痫最常见的发作形式,,多在多在55～～1010岁间发作。岁间发作。先兆先兆::常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉和恐惧等。和恐惧等。临床表现临床表现::常为复杂部分性发作常为复杂部分性发作,,表现为表现为行动停顿、凝视、口行动停顿、凝视、口--消化道自动症等消化道自动症等,,常伴有明显的植物神经症状常伴有明显的植物神经症状,,较少发生继较少发生继发性全身发作。发性全身发作。颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）颞叶外侧癫痫Lennox-Gastaut综合征Lennox-Gastaut综合征学龄前(1～8岁)起病,弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞&人格改变发作形式:轴性强直性\非典型失神\失张力性发作,常伴肌阵挛发作\GTCS\部分性发作等,发作频繁,数十次/天,不易控制,易出现持续状态Lennox-Gastaut综合征Lennox-Gastaut综合征觉醒EEG背景活动异常,常见弥漫性<3Hz棘慢波&多灶性异常,睡眠出现快节律(约10Hz)爆发用丙戊酸钠\拉莫三嗪治疗,多预后不良West综合征(婴儿痉挛症)West综合征(婴儿痉挛症)典型婴儿痉挛症1岁前发病,发病高峰3～7个月三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好West综合征(婴儿痉挛症)West综合征(婴儿痉挛症)非典型婴儿痉挛症无智力损害,发作形式不典型(如出现惊吓性发作)起病早于3个月,无特征性EEG改变West综合征(婴儿痉挛症)West综合征(婴儿痉挛症)1岁前发病肌阵挛性发作\智力低下\EEG高峰节律紊乱特发性(或隐原性)与症状性(多见)预后不良典型非典型无智力损害发作形式不典型(惊吓性发作)起病<3个月可无特征性EEG改变生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案