1心肌疾病郑州大学第一附属医院心内科何飞2概述由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变导致心肌机械和/或心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现除外心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏、先心病等所致的心脏病变分类：遗传性、混合性、获得性病理分类：扩张型、肥厚型、限制型3扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy,DCM4etiology感染炎症中毒、内分泌和代谢异常遗传直接损伤心肌介导自身免疫反应5pathology大体解剖：心室扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓6四大临床特征心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞临床表现7临床表现症状起病隐匿，多在有症状时才发现心力衰竭：呼吸困难、水肿、肝大等栓塞或猝死体征心脏扩大，S3/S4奔马律收缩期杂音（瓣膜相对关闭不全）肺部罗音颈静脉怒张、肝大及外周水肿8实验室和其他检查（X线检查）心影明显增大心胸比>50%肺淤血9实验室和其他检查（心电图）心律失常：心房颤动、传导阻滞心肌广泛纤维化：低电压，R波减低ST-T改变少数见病理性Q波扩心病时的完全性右束支传导阻滞注意与心肌梗死鉴别10心腔扩大：左室扩大早而显著室壁变薄室壁运动普遍减弱收缩功能二、三尖瓣反流实验室和其他检查（超声心动图）11实验室和其他检查心脏放射性核素检查左室容积增大，左室射血分数减低，核素心肌显像示散在放射性减低脑钠肽：BNP及NT-proBNP心血管造影心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠状动脉造影：主要用于排除冠心病心内膜心肌活检12临床特征超声心动图心脏扩大心律失常心衰表现心腔扩大弥漫性室壁搏动减弱射血分数↓排除各种病因明确的器质性心脏病确诊扩心病诊断与鉴别诊断13心力衰竭的治疗ACEI/ARB受体拮抗剂醛固酮受体拮抗剂伊伐布雷定：减慢心率利尿剂洋地黄心脏再同步化治疗(CRT)其他治疗：心脏移植、左心辅助装置抗凝治疗：房颤或已有血栓或栓塞史，华法林心律失常和猝死的防治：ICD14肥厚型心肌病hypertrophicCardiomyopathy,HCM15概述是一种遗传性心肌病以心室非对称性肥厚为解剖特点青少年猝死的重要原因之一16根据左室流出道有无梗阻分为两型非梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病1718病因常染色体显性遗传最常见基因突变：β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因19病理大体：非对称性心室间隔肥厚占90%心肌均匀肥厚占5%心尖肥厚占3%组织学：心肌细胞肥大、排列紊乱20最常见劳力性呼吸困难和乏力1/3患者劳力性胸痛部分患者运动时出现晕厥临床表现（症状）21心界正常或轻度增大S4（+）流出道梗阻患者胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙的喷射性杂音心尖部收缩期杂音临床表现（体征）22梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左缘3~4肋间及心尖部收缩期杂音产生机制室间隔不对称性肥厚左室流出道相对狭窄收缩期室间隔向左室流出道突出形成漏斗效应(Venturieffect)吸引二尖瓣前叶移向左室流出道二尖瓣本身出现关闭不全(1)(2)(3)主要机制23正常心脏HCM漏斗效应Venturieffect24影响杂音强度的因素使心肌收缩力下降或增加心脏后负荷的因素均能使杂音减弱：应用受体拮抗剂、取蹲位使心肌收缩力增强或心脏后负荷减少的因素均能使杂音增强：应用正性肌力药物、硝酸甘油、做Valsalva动作、取站立位25心电图胸部X线检查超声心动图心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检主要诊断手段实验室和其他检查26左心室肥大，ST-T改变(最常见)“假梗死”样改变：深而窄的Q波出现在I、aVL或II、III、aVF、V5、V4导联心尖部肥厚患者：以V3、V4为中心巨大倒置T波室内传导阻滞或期前收缩亦很常见实验室和其他检查（心电图）27“假梗死”样改变PseudoinfarctECGpatternfrompatientwithHCMandnoknownCHD28心尖肥厚型患者心电图29实验室和其他检查（超声心动图）室间隔非对称性肥厚，厚度≥15mm舒张期室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3室间隔运动减弱梗阻性室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶收缩期前移运动30ASH无梗阻ASH梗阻型对称肥厚APHSAM31SAM现...
