类癌与类癌综合症滕文静teynalove@163.com神经内分泌肿瘤概述神经内分泌肿瘤概述•是一类是一类起源于不同神经内分泌器官或细胞的一组起源于不同神经内分泌器官或细胞的一组异质性肿瘤。异质性肿瘤。•神经内分泌肿瘤的认识和命名是纷杂的神经内分泌肿瘤的认识和命名是纷杂的•神经内分泌肿瘤的认识，最先是由类癌开神经内分泌肿瘤的认识，最先是由类癌开始，始，19071907年，年，OberndorferOberndorfer提出“类癌”术语，提出“类癌”术语，定义：在肠道有一些类似癌的上皮性肿瘤，结构定义：在肠道有一些类似癌的上皮性肿瘤，结构相对单一，生物学上其侵袭性不如癌。相对单一，生物学上其侵袭性不如癌。神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤WHOWHO分类的过去与现在分类的过去与现在神经内分泌肿瘤是一个谱系，如胃神经内分神经内分泌肿瘤是一个谱系，如胃神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程：胃内分泌泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程：胃内分泌细胞增生细胞增生--异型增生异型增生--胃类癌胃类癌((高分化高分化)-)-不典型不典型类癌类癌((中分化中分化)-)-神经内分泌癌神经内分泌癌((低分化低分化))，存在，存在着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个阶段阶段。。•19801980年年WHOWHO肿瘤病理病理学及遗传学分类指肿瘤病理病理学及遗传学分类指出：“类癌”用于指代大部分的神经内分泌肿瘤出：“类癌”用于指代大部分的神经内分泌肿瘤（除胰腺和甲状腺神经内分泌肿瘤，副神经节（除胰腺和甲状腺神经内分泌肿瘤，副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤的瘤、小细胞肺癌和皮肤的MerkelMerkel细胞瘤等），类细胞瘤等），类癌可分为：肠嗜铬细胞类癌（癌可分为：肠嗜铬细胞类癌（ECEC细胞）、胃泌素细胞）、胃泌素（（GG细胞）类癌、其他非特异性类癌等。细胞）类癌、其他非特异性类癌等。•20002000年版年版WHOWHO首先应用“神经内分泌肿首先应用“神经内分泌肿瘤”和“神经内分泌癌”术语，未完全抛弃“类瘤”和“神经内分泌癌”术语，未完全抛弃“类癌”这一术语，分化良好的神经内分泌肿瘤：具癌”这一术语，分化良好的神经内分泌肿瘤：具有良性生物学行为或不确定的恶性潜能；分化良有良性生物学行为或不确定的恶性潜能；分化良好的神经内分泌癌：低度恶性特征；分化差（常好的神经内分泌癌：低度恶性特征；分化差（常为小细胞）的神经内分泌癌：高度恶性特征。为小细胞）的神经内分泌癌：高度恶性特征。•20102010年版年版WHOWHO肿瘤病理学分类首次应用肿瘤病理学分类首次应用NeuroendocrineneoplasmNeuroendocrineneoplasm（（NENNEN），中文译为），中文译为神经内分泌肿瘤，主要分为神经内分泌肿瘤，主要分为33类：类：G1G1，，G2G2，，NECNEC。。•20102010年年WHOWHO肿瘤病理学分类，包括：肿瘤病理学分类，包括：11、神经内、神经内分泌肿瘤分泌肿瘤(NET)G1((NET)G1(类癌类癌))，，22、神经内分泌肿、神经内分泌肿瘤瘤(NET)G2(NET)G2，，33、神经内分泌癌、神经内分泌癌(NEC)((NEC)(大细胞大细胞癌或小细胞癌癌或小细胞癌))，，44、混合性腺神经内分泌癌、混合性腺神经内分泌癌(MANEC)(MANEC)，，55、增殖或癌前病变。、增殖或癌前病变。类癌类癌类癌类癌生长缓慢生长缓慢低度恶性低度恶性可发生于全身，消化道占可发生于全身，消化道占85%85%左右左右发病率低：发病率低：1-4/101-4/10万（万（HiripiHiripi等统计）等统计）预后较好预后较好一类一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤起源于神经内分泌细胞的肿瘤，其临床、，其临床、组织化学和生化特征可因发生部位不同而异，是组织化学和生化特征可因发生部位不同而异，是一组生长缓慢、低度恶性的肿瘤。一组生长缓慢、低度恶性的肿瘤。24/10/23类癌的分布类癌的分布消化道最常见，肺部消化道最常见，肺部约占约占10%10%国外国外::阑尾最多阑尾最多国内国内::直肠最多直肠最多可发生于任何年龄可发生于任何年龄以以40-6040-60岁多见岁多见发病机理发病机理类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是...
