特发性血小板减少性紫癜医学课件VIP免费

特发性血小板减少性紫癜idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP鼻衄皮肤淤斑原巨核细胞：细胞呈圆形或椭圆形，胞体较大，直径15～30um。胞核大，占细胞的极大部分，呈圆形或椭圆形。染色质呈深紫红色，粗粒状，排列紧密。可见淡蓝色核仁2～3个，核仁大小不一，不清晰。胞质量较少，呈不透明深蓝色，边缘常有不规则突起。巨核细胞系统巨核细胞系统原巨（megakaryoblast）幼巨（promegakaryocyte）颗粒巨（granularmegakaryocyte）产板巨（thrombacytogenousmegakaryocyte）裸核（nakednucleous）幼巨核细胞：细胞呈圆形或不规则形，胞体明显增大，直径30～50um。胞核开始有分叶，核形不规则并有重叠。染色质凝聚呈粗颗粒状或小块状，排列紧密。核仁模糊或消失。胞质量增多，呈蓝色或灰蓝色，近核处可出现淡蓝色或淡红色淡染区，可有少量嗜天青颗粒。颗粒型巨核细胞：胞体明显增大，直径50～70um，甚至达100um，外形不规则。胞核明显增大，高度分叶，形态不规则，分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙，排列致密呈团块状，染深紫红色。胞质极丰富，呈淡紫红色，其内充满大量细小紫红色颗粒，有时可见边缘处颗粒聚集成簇，但周围无血小板形成。产血小板型巨核细胞（成熟型巨核细胞）：胞质内颗粒明显聚集成簇，有血小板形成，胞质周缘部分已裂解为血小板，使细胞边缘不完整，其内侧和外侧常有成簇的血小板出现。其余的特征均与颗粒型巨核细胞相同。巨核细胞裸核：产血小板型巨核细胞的胞质裂解成血小板完全脱落后，仅剩细胞核时，称为裸核。目录定义病因与发病机制临床表现分类实验室检查诊断与鉴别诊断治疗ITP：（idopathicthrombocytopeniapurpura)系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。特征：广泛皮肤、粘膜或内脏出血PLT减少PLT生存时间缩短(寿命缩短)BM中巨核细胞发育成熟障碍抗血小板自身抗体出现是最为常见的是最为常见的血小板减少性紫癜临床分型急性型：多见于儿童、有自限性慢性型：好发于40岁以下女性，易反复发作流行病学流行病学发病率：5~10/105~10/10万万性别:育龄期女性发病率高于同年龄段男性一、感染（细菌或病毒）有关但非直接因素①80%急性ITP发病前约2周有上呼吸道感染②慢性ITP常因感染而加重③病毒感染后发生的ITP，血中有抗病毒抗体或免疫复合物且与PLT数及寿命呈负相关病因和发病机制二、免疫因素与肝、脾等的作用免疫因素可能是ITP发病的重要原因证据★正常人血小板输入ITP患者体内，血小板寿命明显缩短（12-24小时）;★ITPITP患者血浆输给正常人患者血浆输给正常人受者血小板减少；受者血小板减少；★ITP患者血小板在正常血清或血浆中，存活时间正常（8-10天）;★ITPITP患者分娩的婴儿血小板减少；患者分娩的婴儿血小板减少；★80%以上ITP患者可检测到血小板相关抗体（PAIg）明显明显高高于正常人于正常人,,多为IgG，也可为IgM，IgA★糖皮质激素、血浆置换、及静注丙种球蛋白等免疫治疗有肯定疗效PAIgPAIg的种类的种类PAIgG>70%PAIgG>70%，，以以PAIgG1PAIgG1居多；居多；PAIgGPAIgG与与PAIgAPAIgA或或PAIgMPAIgM并存；并存；PAIgGPAIgG与与PAIgMPAIgM、、PAC3PAC3并存。并存。血小板相关抗体、补体的产生是最被接受的血小板相关抗体、补体的产生是最被接受的机制。机制。抗体使血小板破坏增多，巨核细胞增殖抗体使血小板破坏增多，巨核细胞增殖和成熟障碍。和成熟障碍。脾脏脾脏：为主要场：为主要场所。所。PAIgPAIg的的FabFab片片段与血小板相关抗段与血小板相关抗原结合，原结合，PAIgPAIg的的FcFc片段暴露，片段暴露，与巨噬细胞Fc受体结合，，血小板血小板被巨噬细胞吞噬。被巨噬细胞吞噬。血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体血小板破坏场所和方式血小板破坏场所和方式Fab段Fc段细胞免疫细胞免疫::TT淋巴细胞功能异常淋巴细胞功能异常CDCD88++细胞增加，细胞增加，CDCD44++细胞减少。细胞减少。肝、脾等的作用①是PAIg的产生部位②与PAIg或IC结合的血小板的破坏场所三、雌激素的作用三、雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加...