胃肠道间质瘤的CT诊疗VIP免费

胃肠道间质瘤的CT诊断•定义•流行病学分析•组织病理学•临床表现•影像学表现•各部位间质瘤特点及其鉴别诊断•小结一定义•1940s，Stout：平滑肌瘤，平滑肌肉瘤。•1960s，Stout：平滑肌母细胞瘤。•1960s，Late：发现平滑肌分化，但无平滑肌超微结构。•1980s，Early：发现平滑肌分化，但无平滑肌免疫表型。•1983s，Mazur：首次提出消化道间质瘤（GIST）的概念，但当时提出的GIST实际上是一种无任何特有标记物的肿瘤。•1998s,Hirota：发现GIST表达酪氨酸激酶生长因子受体（CD117），从而证实GIST具有特有的免疫标记物。胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors，GIST)概念的演变一定义胃肠道间质瘤（GIST）目前被定义为一组独立起源于胃肠道间质干细胞（卡哈尔（Cajal）细胞）的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，实质上由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫表型表达c-kit蛋白(CD117)，遗传学上有c-kit基因突变的消化道间叶源性肿瘤。GIST是一种少见的肿瘤，发病率约(1～2)/10万。GIST是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，但远少于上皮性肿瘤和淋巴瘤，仅占全部胃肠道肿瘤的1%～3%。GIST可发生于食管至肛门的任何部分，胃、小肠、结肠及直肠肛门区的间叶性肿瘤几乎均为GIST，平滑肌瘤或平滑肌肉瘤较为罕见。GIST在胃肠道的分布比例：胃(60%～70%)；小肠(20%～30%)；结直肠(5%）；食管(<5%)；网膜、肠系膜极少。二流行病学分析*间叶组织包括纤维、脂肪、平滑肌、骨骼肌、间皮、滑膜、血管、组织细胞以及原始间叶细胞等（骨、软骨和淋巴造血系统），它们是一大类在胚胎学上有共同起源的组织的总称。三组织病理学大体病理学表现：1、GIST可发生于食管至肛门的整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后腹膜。2、中空胃肠道GIST最常累及固有肌层，由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向性生长趋势。3、肿瘤的一部分可向粘膜面生长，约半数病例可出现粘膜面溃疡。4、GIST小者可仅数毫米，大者可超过30cm。5、肿块多呈球形，也可呈分叶状，一般境界清楚，可压迫邻近组织，无真正的包膜。6、肿瘤常出现局灶性出血、坏死或囊变，尤其是较大者。大量出血或坏死可形成空腔，后者与胃肠道相通。高达95%的GIST对CD117抗体呈强阳性，CD117免疫组织化学阳性可以说是诊断GIST的“金标准”，而胃肠平滑肌源性肿瘤及神经鞘瘤等均不表达CD117，这也是GIST与胃肠道其他间叶性肿瘤的主要鉴别点。三组织病理学免疫组织化学技术：三组织病理学良恶性划分：1、GIST的良恶性划分参考Emory等提出的标准分为良性、交界性（潜在恶性）及恶性。2、恶性指标有：①肿瘤具有浸润性；②肿瘤出现远、近脏器的转移。3、潜在恶性指标有：①胃间质瘤直径＞5.5cm，肠间质瘤＞4cm;②胃间质瘤核分裂象＞5个/50HPF，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HPF；③肿瘤出现坏死；④肿瘤细胞有明显异型性；⑤肿瘤细胞伸张活跃，排列密集。4、当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性GIST；仅有一项潜在恶性指标时，则为交界（潜在恶）性GIST；而没有上述指标时，则为良性GIST。三组织病理学良恶性划分：1、目前，大多数学者认为GIST不能简单以良、恶性划分，而是应该以风险程度分级。2、由Fletcher等人提出，于2001年美国国立卫生院会议达成的共识是：分级肿块大小核分裂像极低危＜2cm＜5/50HPF低危2-5cm＜5/50HPF中危＜5cm6-10/50HPF5-10cm＜5/50HPF高危＞5cm＞5/50HPF＞10cmanymitoticrateanysize＞10/50HPF四临床表现•大多数50岁以后发病，50-70岁是发病高峰，40岁以下较罕见。男女性别差异不大。•临床症状无特异性，与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。•肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往在体检和其它手术时无意中发现。•肿瘤发生于胃肠道腔内时大多表现为呕吐、腹痛及消化道出血，而发生于胃肠道腔外的则主要表现为腹部包块。•最常见的临床症状是中上腹部不适、腹部肿块及便血。五影像学表现•肿块呈多种形态。•大多境界清晰光整，即使巨大恶性肿瘤，对周围浸润也相对轻微，仅表现边缘模糊。•与正常胃肠壁分界清楚，不沿...