先天性胆管扩张症过去称之为胆总管囊肿（congenitalcholedochalcyst）概述概述•好发于东方国家•男：女为1:3-4•幼儿期可出现症状，大多在儿童期发病，少数可在青年期.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29胆管囊肿胆管囊肿发病原因：发病原因：（存在争议）（存在争议）胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。1.胆管、胰管合流异常胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。神经分布异常或.ξΦωΦζ.van292.先天性胆道发育不良原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。3.遗传因素4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。.ξΦωΦζ.van29根据胆总管扩张的部位、范围和根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型形态，分为五种类型•Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%～90%。.ξΦωΦζ.van29ⅡⅡ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（见（22％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石结石、、胰腺炎及梗阻性黄疸。胰腺炎及梗阻性黄疸。.ξΦωΦζ.van29ⅢⅢ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、垂、VaterVater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。肠腔内。.ξΦωΦζ.van29•Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳb肝外胆管多发了囊状扩张两型。）.ξΦωΦζ.van29•Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。•Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa型也是Caroli病。.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29影像学表现影像学表现•X线：•1）经皮穿刺胆道造影（PTC）和逆行胰胆管造影（ERCP）：可显示囊肿的部位、数量、大小和形态，有时能发现胰胆管汇合处异常。•2）消化道钡餐造影：主要征象为十二指肠降段右移和前移，十二指肠水平段下移。•B超：•胆总管部位出现局限性扩张的•无回声区，多呈椭圆形或梭形，•其近端胆管一般无扩张，胆囊•受压、推移。•右图示：caroli病B超可见•“中央点征”）（.ξΦωΦζ.van29.ξΦωΦζ.van29•CT：•1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。.ξΦωΦζ.van29•2)肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例（图a、b）；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图c）（图a）（图b）（图c）.ξΦωΦζ.van29•3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图a、b）。（图a）（图b）.ξΦωΦζ.van29•4）胆囊显示正常。.ξΦωΦζ.van29•5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。.ξΦωΦζ.van29•MRI：•磁共振水成像（MRCP）：可以显示球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统，是目前最常用检查方法之一。.ξΦωΦζ.van29临床表现临床表现典型的三大临床症状：腹部肿块腹痛黄疸上述三大症状取决于阻塞的部位及是否通畅、胆汁是否淤积和是否有胆道感染。1.肿块（≥80％）腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑、球形，可有明显的囊肿弹性感，当囊内充满胆汁时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。.ξΦωΦζ.van29•2.黄...
