腺垂体功能减退症2009年10月7日目录腺垂体功能减退症定义病因与发病机制临床表现实验室与影像学检查诊断与鉴别诊断治疗预防腺垂体功能减退症定义腺垂体功能减退症是指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少或多个激素同时缺乏所导致的复合症候群。下丘脑CRHTRHGnRHGHRH，SS，SRIFDA腺垂体ACTHTSHLH，FSHGHPRL肾上腺皮质甲状腺性腺肝，肌肉细胞乳腺CortisolT3,T4T,E2,Prog目录腺垂体功能减退症定义病因与发病机制临床表现实验室与影像学检查诊断与鉴别诊断治疗预防病因与发病机制垂体瘤下丘脑病变垂体缺血性坏死蝶鞍区手术、放射治疗和创伤感染和炎症糖皮质激素长期治疗垂体卒中其他垂体瘤垂体瘤分类分类影响影响功能性功能性无功能性无功能性压迫正常垂体组织致相应激素分泌减少增多压迫正常垂体组织致相应激素分泌减少增多压迫邻近组织导致占位效应压迫邻近组织导致占位效应垂体瘤成人最常见原因，腺瘤可分为功能性(PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和无功能性(无生物学活性，但可有激素前体产生)。腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退，或功能亢进与减退合并存在。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。垂体也可为其他恶性肿瘤的转移部位。下丘脑病变下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变(如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿(如结节病)等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长激素和催乳素等。垂体缺血性坏死妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，临床称为希恩(Sheehan)综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。蝶鞍区手术、放射性治疗和创伤垂体瘤切除已损伤了正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起垂体功能减退。感染和炎症如病毒、细菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、结核、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体。糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑CRH-垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能退。其他自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体引起。目录腺垂体功能减退症定义病因与发病机制临床表现实验室与影像学检查诊断与鉴别诊断治疗预防临床表现受损程度临床表现大于50%出现临床表现50%至75%临床表现明显95%以上临床表现显著促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。临床表现Sheehan综合征患者多因围生期大出血休克而致全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现；垂体及鞍上肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。生长激素缺乏在成人表现为胰岛素敏感性增强和低血糖，而在儿童可引起侏儒症。临床表现---性腺（卵巢、睾丸）功能减退女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少，外阴、子宫和阴道萎缩，阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、缺乏弹性，胡须和阴毛、腋毛稀少，无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。临床表现---肾上腺功能减退由于ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，患者常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低。对胰岛素敏感增高可伴有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别于原发性慢性肾上腺功能减退症。临床表现---垂体功能减退性危象（垂体危象）诱因：各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心梗、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静、催眠、...
