病例1：女，10岁，视物重影1月余病例2：男，47岁，视物重影2年余病例一病例二斜坡脊索瘤的影像诊断斜坡脊索瘤的影像诊断福建医科大学附属第一医院影像科2017级周晓芳发病机理发病机理•脊索是人体脊柱的原基,形成于胚胎期的第3周,上方由头盖骨的Rathke’s袋限制在蝶骨，向下和咽部相连，接着穿过齿状突和椎体中央•胚胎发育成为颅底的一部分和脊柱，残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。概述概述•脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶性肿瘤。•占颅内肿瘤的1％，占所有原发性骨肿瘤的4％•斜坡由枕骨基底部和蝶骨体共同组成，上界为鞍背，下界为枕骨大孔前缘，分上、中或下区。上区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下区为枕骨基底部，以中区最多见临床表现临床表现•可发生于任何年龄，成年人多见，30-40为高峰•男女比例2：1•生长缓慢，症状隐匿•最常见复视、颅神经麻痹及头痛；外展神经受累最常见，头痛通常在枕部或眶后位置病理表现病理表现•光镜下脊索瘤细胞胞浆丰富、内含黏液和大量空泡，也称液滴细胞；瘤细胞呈索条样分布，其间可见大量的黏液基质。•分为两个亚型：以液滴细胞为主、缺少软骨成分者为经典型；局灶性的软骨组织点缀在肿瘤基质内即为软骨瘤样型，软骨成分含量不一。治疗及预后治疗及预后•手术切除，辅以放射治疗•远处转移罕见，7％-14％可发生肺，肝，骨或淋巴结转移•5年生存率为60％〜70％•软骨瘤型预后更好，且软骨含量越高，预后越好。局部复发远处转移影像表现-CT影像表现-CT•大小不一，多在2-5cm之间•位于中心，广泛溶骨破坏•钙化不规则，通常被认为代表骨质破坏而不是肿瘤本身的营养不良钙化。•中度至显著强化，可见无强化粘液区影像表现-MRI影像表现-MRI•T1WI呈低信号，T2WI为明显高信号，软骨瘤型T2WI信号较低•常信号不均，可为陈旧出血、钙化、高蛋白粘液、纤维间隔或死骨•中至显著“蜂窝状”样、渐进性强化•邻近血管受压推移或部分包绕，但很少狭窄肿瘤扩散肿瘤扩散女，66岁，右眼视物模糊4年，右眼睑下垂半年女，66岁，右眼视物模糊4年，右眼睑下垂半年女，59岁，双眼视物模糊10余天女，59岁，双眼视物模糊10余天男，14岁，头痛伴反应迟钝、记忆力下降3个月男，14岁，头痛伴反应迟钝、记忆力下降3个月鉴别诊断鉴别诊断•软骨肉瘤•鼻咽癌•侵袭性垂体瘤•脑膜瘤•转移瘤软骨肉瘤软骨肉瘤•间叶源性肿瘤•偏中心性生长，中心多位于岩枕裂，或鞍旁•信号与脊索瘤相似，强化常轻微，可为结节状、分隔状及弥漫样•ADC值较高•钙化呈点、环、弧形男，47岁，视物双影2年余男，47岁，视物双影2年余鼻咽癌鼻咽癌•中心以鼻咽部为主，一侧或双侧咽隐窝的变浅消失，局部可见偏侧软组织肿块形成•T1WI呈等信号，T2WI信号稍高，强化明显•骨质破坏偏向一侧，肿瘤内缺乏钙化•颈部淋巴结肿大•临床鼻咽部的组织活检可明确诊断女，75岁，发现左颈部肿物1月余女，75岁，发现左颈部肿物1月余侵袭性垂体瘤侵袭性垂体瘤•T1WI为等信号，T2WI为等-高信号，常出血、坏死及囊变液液平多见•向鞍上生长明显时，可见束腰征，CT显示蝶鞍扩大，鞍底下陷，骨质破坏吸收•增强扫描明显强化，正常垂体不存在•易出现内分泌疾病的症状女，47岁，视物模糊1月余女，47岁，视物模糊1月余脑膜瘤脑膜瘤•CT均匀等密度，MR信号与脑实质相近•多以宽基底与颅骨相邻，明显均匀强化，硬脑膜尾征•骨质增生硬化，而骨质破坏少见男，47岁，左眼视物不清半年转移瘤转移瘤•原发病史，常为多发•T2WI呈等或低信号，肿瘤内缺乏钙化•骨质破坏较软组织肿块范围大女，46岁，肺癌病史小结小结•30-40为高峰，最常见复视、颅神经麻痹及头痛•肿瘤多在2-5cm之间•边界清楚，不规则型及分叶状多见•溶骨性破坏•T2WI为明显高信号•中度至显著强化，呈蜂窝样、颗粒样且持续强化•邻近血管受压推移或部分包绕，但很少狭窄
