医学原发免疫性血小板减少症VIP专享VIP免费

原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）主要内容主要内容概念变迁病因及发病机制临床表现及实验室检查诊断及分型治疗方案及进展国际背景——国际工作组专家共识国际背景——国际工作组专家共识Standardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.Blood2009;113:2386-93Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia.Blood,2010,115:168-186.ITP国内专家共识ITP国内专家共识成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2009;30(9):647-648ITP国内专家共识修订版ITP国内专家共识修订版中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2011;32(3):218-219成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识（修订版）ITP国内专家共识（修订）——ITP的命名ITP国内专家共识（修订）——ITP的命名特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)原发免疫性血小板减少症（primaryimmnuethrombocytopenia,ITP)关注ITP关注ITP免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。出血事件计数/(人*年）致死性出血0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00<4040–60>60非致死性出血2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<4040–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.出血风险（按年龄分组）出血风险（按年龄分组）年龄(岁）年龄(岁）慢性ITP患者生活质量低于癌症癌症患者AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008与ITP患者比较：高血压(P<0.0001)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌症高血压关节炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或瘫痪病人16:3010病因与发病机制病因与发病机制ITP的病因迄今未明。与以下因素有关：感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系约80％的急性ITP患者，在发病前2周左右有上感史慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；感染不能直接导致ITP的发病自身反应性抗体介导的血小板清除细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少对自身血小板抗原的免疫失耐受病因与发病机制病因与发病机制16:3012病因与发病机制病因与发病机制肝、脾的作用：•脾是ITP患者PAIg的产生部位•脾是血小板破坏的场所•肝在血小板的破坏中有类似脾的作用其他因素：可能与雌激素有关。ITP发病机制总结ITP发病机制总结血小板破坏增多自身反应性抗体介导的血小板清除细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏血小板生成减少巨核细胞成熟障碍分型分型按照病程长短、临床特点,ITP分为2型急性型：慢性型临床表现临床表现急性型：半数以上发生于儿童起病方式：多数患者在发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热2/3在6个月内自愈临床表现临床表现皮肤，粘膜出血：•全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成•鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见•损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等瘀斑临床表现临床表现皮肤出血瘀点(小于0.2cm)紫癜(0.2-1.0cm)瘀斑(>1cm)16:3017内脏出血：•呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等•颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，是本病致死的主要原因其他：•出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克临床表现临床表现临床表现慢性型：主要见于成人起病方式：起病隐匿，多在常规查血时偶然发现长期月经过多者，可出现失血性贫血少数病程超过半年者，可有轻度脾大临床表现临床表现慢性型：出血倾向：•多数较轻而局限，但易反复。可表现为皮肤、粘膜出血•严重内脏出血较少见，但月经过多常见，在部分患者可为唯一的临床症状•可因感染等骤然加重，出现广泛而严重的皮肤...