注射用伊米苷酶说明书

注射用伊米苷酶说明书 【药品名称】 通用名：注射用伊米苷酶 商品名：思而赞® ； Cerezyme® 英文名：Imiglucerase for Injection 汉语拼音：zhu she yong yi mi gan mei 【成份】 本品主要成份为伊米苷酶 化学名称：β-D 葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶 分子式：C2532 H3845 N671 O711 S16 分子量：60,430 辅料：甘露醇，枸橼酸钠，聚山梨酯 80 【性状】 白色至类白色的冻干产品。 【适应症】 用于确诊患有导致下列一种或多种病症的 I 型戈谢氏病（Gaucher disease ）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法： a. 贫血 b. 血小板减少 c. 骨病 d. 肝肿大或脾肿大 【规格】 200 单位/瓶；400 单位/瓶 【用法用量】 静脉滴注，滴注时间为 1～2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2.5 U/kg，每周3 次，到60 U/kg ，每2 周一次。2 年后若达到治疗目标，剂量可改为 45U/Kg。60 U/kg每2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 本品应存放在2～8°C（36～46°F）。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于本品是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的纤维）。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的 0.2 mm 滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微）。重新配置溶解后如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。本品过期后不得使用。 给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射用水重新配制。下表为最终浓度和给药体积： 200 单位 瓶 400 单位 瓶； 配制用无菌水 5.1 mL 10.2 mL； 配制后最终体积 5.3 mL 10.6 mL； 重新配制后的浓度 40 U/mL 40 U/mL； 1可抽取的体积 5.0 mL 10.0 mL； 从每200 单位小瓶抽取5.0mL（400 单位小瓶取10.0mL），用0.9%氯化钠溶液最终稀释到100～200mL。静脉滴注应进行1-2 小时，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温（25°C）及 2～8°C 下可稳定 12 小时。经稀释 后，在2～8°C 下可稳定 12 小时。 伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量都得以利用，避免药品的...