1/7G6PD 缺乏症蚕豆病基础知识入门必读蚕豆病-简介蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3 岁以下患者占 70％，男性患者占 90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于 G6PD 缺乏属遗传性，所以 40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当 G-6-PD 缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD 基因在 X 染色体上，病人大多为男性，男女之比约为 7:1,在生吃蚕豆后数小时至数日（1〜3 天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作 2〜6 天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于 75％），特别是荧光点试验诊断。一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、咲喃类、维生素 K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于 G6PD 缺乏者，但并非所有的G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏 G6PD 以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比 G6PD 缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。蚕豆病-临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后 1〜2 天内发生溶血，最短者只有2/72 小时，最长者可相隔 9 天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续 2〜6 天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性...
