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【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读

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1/7G6PD 缺乏症蚕豆病基础知识入门必读蚕豆病-简介蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3 岁以下患者占 70%,男性患者占 90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于 G6PD 缺乏属遗传性,所以 40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当 G-6-PD 缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD 基因在 X 染色体上,病人大多为男性,男女之比约为 7:1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1〜3 天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作 2〜6 天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于 75%),特别是荧光点试验诊断。一旦确诊,应立即停吃生蚕豆,输血,输液,碱化尿液,防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、咲喃类、维生素 K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于 G6PD 缺乏者,但并非所有的G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏 G6PD 以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比 G6PD 缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。蚕豆病-临床表现蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后 1〜2 天内发生溶血,最短者只有2/72 小时,最长者可相隔 9 天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续 2〜6 天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性...

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