多发性骨髓瘤解读讲义VIP免费

多发性骨髓瘤解读一、流行病学和发病率流行病学和发病率•地区中国：地区中国：1/101/10万万•占造血系统病占造血系统病10—15%10—15%•英国：英国：4/104/10万万//年（约年（约22，，500500新病新病例例//年）年）•病例存在病例存在1—1.51—1.5万万•非洲—加勒比海族群高发于白种人非洲—加勒比海族群高发于白种人•年龄中位年龄：年龄中位年龄：60—6560—65岁岁•〈〈4040岁仅为岁仅为2%2%•英国骨髓病论坛（英国骨髓病论坛（URMFURMF）指南工作组）指南工作组发病机理•原因不明•遗传、电离辐射、慢性抗原刺激、病毒•细胞因子影响瘤细胞恶性增殖•细胞因子与溶骨破坏二、主要（典型）临床表现二、主要（典型）临床表现•骨痛骨痛•反复或持续感染反复或持续感染•贫血贫血•肾功能损害肾功能损害•骨破坏骨破坏•异常浆细胞异常浆细胞（常见）临床表现（常见）临床表现•骨破坏症状骨破坏症状•持续、无法解释的背痛伴有身高变矮和骨质疏松（特持续、无法解释的背痛伴有身高变矮和骨质疏松（特别是男性和绝经前妇女）别是男性和绝经前妇女）•提示脊髓或神经根压迫的症状提示脊髓或神经根压迫的症状•免疫功能和免疫功能和//或骨髓功能减损或骨髓功能减损•反复或持续的细菌感染反复或持续的细菌感染•典型的正色素性贫血典型的正色素性贫血•>>白细胞和白细胞和//或血小板减少或血小板减少•红细胞沉降速率（红细胞沉降速率（ESRESR）或血浆粘滞度持续增高）或血浆粘滞度持续增高•肾功能损害的证据肾功能损害的证据•高钙血症高钙血症初诊患者初诊患者临床检查临床检查•对疑为骨髓瘤的初诊患者应进行的检查包括：对疑为骨髓瘤的初诊患者应进行的检查包括：•ESRESR或血浆黏度或血浆黏度•全血计数全血计数•血清尿素和电解质血清尿素和电解质•血清钙血清钙•血清蛋白电泳血清蛋白电泳•血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白•尿样本检测游离轻链（本—周蛋白，尿样本检测游离轻链（本—周蛋白，BJPBJP））•骨骼，特别是轴向骨的标准骨骼，特别是轴向骨的标准××线影象检查（注意：放射线影象检查（注意：放射性核算骨扫描通常对诊断骨髓瘤没有帮助）性核算骨扫描通常对诊断骨髓瘤没有帮助）临床表现临床表现--骨破坏的症状骨破坏的症状•持续、无法解释的骨痛持续、无法解释的骨痛•身高变矮或骨质疏松身高变矮或骨质疏松•脊髓或神经根压迫的症状脊髓或神经根压迫的症状临床表现临床表现--免疫功能免疫功能//骨髓功能减损的症状骨髓功能减损的症状•典型的正色素性贫血典型的正色素性贫血•反复或持续感染反复或持续感染•白细胞白细胞//血小板减少血小板减少•红细胞沉降率（红细胞沉降率（ESR)ESR)升高升高•血浆粘稠度持续升高血浆粘稠度持续升高三、诊断、检查、治疗三、诊断、检查、治疗指征指征典型病例诊断标准典型病例诊断标准•骨髓中浆细胞骨髓中浆细胞>15%>15%•异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。异常浆细胞或组织活检证实为浆细胞瘤。•血清中出现大量单克隆免疫球蛋白。血清中出现大量单克隆免疫球蛋白。•无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松松。疑似病例的实验室检查疑似病例的实验室检查•全血细胞计数全血细胞计数•血清尿素、肌酐、血清尿素、肌酐、电解质电解质•血清钙血清钙•血清白蛋白血清白蛋白•血清蛋白电泳（阴血清蛋白电泳（阴性者进行免疫固定性者进行免疫固定•血清异常蛋白定血清异常蛋白定量）量）•尿轻链排泄量尿轻链排泄量•血清免疫球蛋白的血清免疫球蛋白的定量定量•肌酐清除率肌酐清除率•血尿酸血尿酸•血浆粘滞度血浆粘滞度•骨骼标准骨骼标准××线检查线检查（核素。扫描无意义）（核素。扫描无意义）•骨髓压迫（骨髓压迫（MRIMRI））•BMBM穿刺：活检穿刺：活检骨髓瘤和骨髓瘤和MGUSMGUS的鉴别诊断的鉴别诊断骨髓瘤MGUS骨髓浆细胞骨髓涂片>10%骨髓涂片<10%血清异常蛋白血清中浓度不一，IgG<20g/L无持定诊断水平IgA<10g/L尿本周蛋白>50%的病例罕见免疫>95%的病例罕见溶骨损害经常存在缺如症状常见缺如贫血常见缺如高钙血症可有缺如肾功能异常可有缺如骨髓瘤病人最低限度资骨髓瘤病...