法洛四联症专业知识讲座法洛四联症（TetralogyofFallotTOF）TOFTOF的病理解剖的病理解剖TOFTOF的血流动力学改变的血流动力学改变TOFTOF的临床表现的临床表现TOFTOF的超声诊断的超声诊断TOFTOF的超声鉴别诊断的超声鉴别诊断TOFTOF的手术指征及方法的手术指征及方法TOFTOF术前、术后超声评估的注意事项术前、术后超声评估的注意事项一、病理解剖形成本病的确切机制尚未完形成本病的确切机制尚未完全明确，可能系胚胎时期圆锥动脉干分全明确，可能系胚胎时期圆锥动脉干分隔发育异常，漏斗部间隔向前、向右移隔发育异常，漏斗部间隔向前、向右移位而产生的肺动脉口狭窄，室间隔缺损位而产生的肺动脉口狭窄，室间隔缺损、主动脉骑跨及继发右室肥厚。、主动脉骑跨及继发右室肥厚。一、病理解剖室间隔缺损室间隔缺损由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，室间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直径约直径约15~30mm,15~30mm,其中嵴下型缺损约占其中嵴下型缺损约占90%90%，缺损一般较大，，缺损一般较大，位于室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占位于室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%10%，缺损通常，缺损通常相对较小。相对较小。主动脉骑跨主动脉骑跨与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前两侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻叶多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~~中度，一中度，一般肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑般肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨跨>70%>70%多为右室双出口。多为右室双出口。右室肥厚右室肥厚多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较轻，多随年龄增长而加重。轻，多随年龄增长而加重。二、血流动力学改变症状体征主要取决于肺动脉口的狭窄程度，其次取决症状体征主要取决于肺动脉口的狭窄程度，其次取决于室间隔缺损大小和其它合并畸形。于室间隔缺损大小和其它合并畸形。肺动脉口狭窄轻者，右心室压力尚较低者，室水平出肺动脉口狭窄轻者，右心室压力尚较低者，室水平出现左向右为主的双向分流，缺氧和紫绀较轻；若肺动现左向右为主的双向分流，缺氧和紫绀较轻；若肺动脉口狭窄重度者，右心室压力高，甚至于超过左心室脉口狭窄重度者，右心室压力高，甚至于超过左心室压力，右室血进入主动脉，肺循环血流量减少，患者压力，右室血进入主动脉，肺循环血流量减少，患者缺氧，紫绀明显。多伴有肺动脉导管未闭或侧枝循环缺氧，紫绀明显。多伴有肺动脉导管未闭或侧枝循环以维持肺循环血供。以维持肺循环血供。二、血流动力学改变主动脉同时接受左心室和右心室射出的血流，主动脉主动脉同时接受左心室和右心室射出的血流，主动脉内血流量明显增加，使主动脉扩大。内血流量明显增加，使主动脉扩大。由于肺循环血流量减少，体循环动脉血氧饱和度降低由于肺循环血流量减少，体循环动脉血氧饱和度降低，出现慢性缺氧，红细胞增多，血粘滞度升高，血流，出现慢性缺氧，红细胞增多，血粘滞度升高，血流阻力增加，循环减慢，可能出现血栓形成和血栓栓塞阻力增加，循环减慢，可能出现血栓形成和血栓栓塞。。缺氧使患者运动耐力降低，运动时迫使患者采用蹲踞缺氧使患者运动耐力降低，运动时迫使患者采用蹲踞位以增加体循环阻力，借以提高肺循环血流量，改善位以增加体循环阻力，借以提高肺循环血流量，改善缺氧。缺氧。三、临床表现症状及体征症状及体征11）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛喜蹲踞，成人可出现严重的...
