肥厚心肌病超声报告解读VIP免费

心内科医生如何解读超声心动图报告（8）——肥厚型心肌病手把手教你学心脏超声系列内容提要从心肌病的临床分类看超声诊断的优缺点肥厚型心肌病超声诊断的困惑及对策人类对心肌病最早的认识心肌肥厚为主的疾病皮儿厚，馅儿少主要表现舒张功能异常代表疾病：肥厚型心肌病心腔扩大为主的疾病皮儿薄，馅儿多主要表现为收缩功能异常代表疾病：扩张型心肌病心肌病的定义和分类(1980年WHO/ISFC)“Cardiomyopathiesareheartmusclediseasesofunknowncause".BrHeartJ1980;44:672-673心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）"Cardiomyopathiesaredefinedasdiseasesofthemyocardiumassociatedwithcardiacdysfunction"心肌病以左心室或双心室扩张和收缩功能减低为特征一般表现是心衰，常呈进行性；心律失常、血栓栓塞和猝死常见，可在各阶段发生扩张型心肌病以左心室和/或右心室肥厚为特点，常呈非对称性室间隔肥厚；左心室容积正常或减小；常见左心室内收缩期压力阶差心律失常、过早的猝死常见，晚期可心衰肥厚型心肌病以左心室和/或右心室舒张期充盈受限和容积减小为特点，心室的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常主要表现为心衰和心律失常限制型心肌病进行性的右心室心肌被纤维脂肪组织替代，开始局限，随后累及整个右心室和部分左心室，出现右心室扩大或右心室为主的双心室扩大心律失常和猝死常见，特别是青年病因：家族性常见，为常染色体显性遗传致心律失常右室心肌病未定型心肌病UnclassifiedCardiomyopathies左心室心肌致密化不全心内膜弹力纤维增生有些患者收缩功能明显降低但左心室不大有些患者有多个类型心肌病的表现，如心脏淀粉样变特异性心肌病SpecificCardiomyopathiesIschemiccardiomyopathy缺血性心肌病Valvularcardiomyopathy瓣膜性心肌病Hypertensivecardiomyopathy高血压心脏病Inflammatorycardiomyopathy炎症性心肌病Metaboliccardiomyopathy代谢性心肌病Generalsystemdisease全身系统疾病Sensitivityandtoxicreactions过敏和中毒Peripartalcardiomyopathy围产期心肌病一组临床表现为多种多样的心肌疾病为各种原因,通常是遗传原因所致常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性具有结构异常和(或)电异常Circulation.2006;113:1807-1816心肌病的定义和分类（2006年AHA）心肌病分类结构性心脏病离子通道疾病心肌病原发性继发性遗传性混合性获得性HCMARVC/DLVNC糖原聚集心脏传导异常线粒体病离子通道病LQTSBrugadaSQTSCVPTAsianSUNSDCMRCM感染性(心肌炎)负荷诱发(TakoTsubo)围产期心律失常诱发胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病浸润性贮积性中毒心内膜心肌病炎症性内分泌性2008年1月,欧洲心脏学会(ECS)发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病等原因引起的心脏结构与功能异常。摒弃传统的原发性/继发性心肌病分类重申将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性重视心肌病的遗传因素心肌病的定义和分类（2008年ESC）心肌病致心律失常右室心肌病扩张型肥厚型限制型未分类型家族性/遗传性非家族性/非遗传性未证实的基因缺陷疾病亚型特发性疾病亚型从心肌病的临床分类看超声诊断的优缺点肥厚型心肌病超声诊断的困惑及对策内容提要左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算？左心室肥厚的鉴别诊断思路HCM应如何与孤立性室间隔基底段肥厚鉴别？何种类型的HCM更容易漏诊？HOCM左心室-主动脉压力阶差：ECHO/Cath哪个准确？困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算本例患者的超声诊断？困惑一：左心室肥厚：ECHO/ECG/MRI谁说了算？2013ESH/ESC高血压管理指南12010中国高血压防治指南21.ManciaG,etal.EurHeartJ2013;34(28):2159-2219.2.中国高血压防治指南修订委员会.中华心血管杂志2011;39(7):579-616.两大认识误区关于左心室肥厚，超声比心电图更具说服力单纯靠ECHO检查中室壁厚度，评估是否存在左心室肥厚ECG/ECHO诊断LVH的常用指标方法主要指标LVH诊断标准推荐指南...