肥厚型梗阻性心肌病临床路径（2016 年版）一、标准住院流程（一）适用对象肥厚型梗阻性心肌病的患者（二）诊断依据症状：胸闷、胸痛（多在劳累后出现）、心悸、黑朦、晕厥、猝死、心衰体格检查：心脏杂音（胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强，下蹲，紧握拳时均可使杂音减弱）。家族史心脏超声：提示肥厚型梗阻性心肌病〔左心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位，伴返流（SAM 征）〕心导管检查和左心室造影：左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。（三）进入路径标准符合诊断依据（二）并准备行酒精消融术及 DDD/ICD 的患者临床路径行酒精消融术适应症：左心导管检查静息状态下LVOTPG＞50mmHg 或激发的 LVOTPG＞100mmHg。超声显示主动脉瓣下肥厚，并有与 SAM 有关的压力阶差及室中部的阶差。冠状动脉造影有合适的间隔支。DDD/ICD 适应症：不适合酒精消融术的患者，心电监测或动态心电图发现恶性心律失常（成对室早、On T 室早、室速等）。（四）标准住院日平均 7 天（五）住院期间的检查项目1.必需的检查项目心脏超声、血常规、肝肾功能、电解质、凝血机制、术前三项、大便常规、尿常规、动态心电图、心肌酶及肌钙蛋白、冠脉造影、左心导管检查2.根据患者病情进行的检查项目脑钠肽、甲状腺功能、磁共振、运动负荷试验（六）治疗方案的选择足量长疗程β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子拮抗剂、酒精消融术/DDD/ICD 植入（七）预防性抗菌药物选择与使用时机无（八）手术日入院后 1-3 天（九）术后恢复3-7 天（十）出院标准症状缓解，流出道压力阶差减小（十一）变异及原因分析1、出现手术并发症如血气胸、伤口感染、穿孔等，延长住院时间；2、死亡，退出路径；二、临床路径执行表单适用对象：第一诊断_肥厚型梗阻性心肌病（ICD-10： I42.100）；行 DDD/ICD 安置术或酒精消融术患者姓名性别年龄门诊号住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日天时间住院第１天住院第２天住院第３天诊疗工作□上级医师查房确定患□询问病史，体查者 是 否 需 要 安 置□评价病史及基础病DDD/ICD/酒精消融术□书写首次病程记录□完成术前准备...
