肌萎缩侧索硬化病人的护理查房神经内血液科神经的组成神经的组成（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。动的作用。（一）神经细胞（神经元）（一）神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本是神经系统结构和功能的基本单位，具有感受刺激和传导冲单位，具有感受刺激和传导冲动的作用。动的作用。根据功能分为：感觉神经元（传入神经元）运动神经元（传出神经元）联络神经元（中间神经元）根据功能分为：感觉神经元（传入神经元）运动神经元（传出神经元）联络神经元（中间神经元）（二）神经胶质细胞（运动神经元）上运动神经元上运动神经元①①运动皮层运动皮层②②锥体束锥体束aa..皮质脊髓束皮质脊髓束b.b.皮质核束皮质核束下运动神经元下运动神经元①①脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元②②脑干运动核脑干运动核③③周围神经和肌肉周围神经和肌肉运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。分为四型：肌萎缩侧索硬化(ALS)L进行性脊肌萎缩(SMA)进行性延髓麻痹(PBP)原发性侧索硬化(PLS)球麻痹又称延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍为主的一组病症。运动神经元病运动神经元病上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经肌肉疾病，由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累，是运动神经元病中最常见的类型。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症（ALS）或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病，该病有两种发病形式：肢体发病和延髓发病。•1、病毒感染：脊髓灰质炎病毒•2、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性•3、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。•4、遗传因素：5%--10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传。•5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。1、情绪易于激动，见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。•2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。•3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。•4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。•5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。•6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。•肌萎缩性侧索硬化（ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及...
