瀑布学说和机制分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）第一阶段：凝血酶原激活物形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子正常情况下，所有因子都处于无活性状态凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程凝血机制(瀑布学说)内源性凝血途径外源性凝血途径共同途径•内源性凝血途径ⅫⅫa表面接触(胶原纤维、白陶土、玻璃表面)KKHMWKPKⅪⅪaⅨⅨaⅨa－Ⅷa－Ca2+PF3ⅩⅩaⅩ因子激活物(二)外源性凝血途径外源性凝血途径是指从FⅢ释放至FⅢ-Ⅶa-Ca2+(外源性Ⅹ因子激活物)的形成。•外源性凝血途径组织损伤ⅢCa2+ⅫaⅡaⅦaⅦⅢ－Ⅶa－Ca2+ⅩⅩaⅩ因子激活物(三)共同凝血途径包括三个阶段：(1)凝血活酶的生成(2)凝血酶的形成(3)纤维蛋白的形成ⅩⅩa•共同凝血途径Ⅹa,Ca2+,aⅤPF3凝血活酶Ⅱ(凝血酶原)a(Ⅱ凝血酶)Ⅰ(纤维蛋白原)纤维蛋白单体(FM)可溶性纤维蛋白Ca2+Ca2+aⅩⅢ不溶性纤维蛋白(交联纤维蛋白)出血性疾病的实验检查[原理]XII因子活化剂Ca2+、磷脂（替代PF3）血浆[参考值]21-40秒（或与正常对照相差5秒以内）>正常对照10s以上者延长<正常对照5s以上者缩短一、活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）延长：1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5．普通肝素应用的首选监测指标[意义]缩短：高凝状态(hypercoagulationstate)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）二、血浆凝血酶原（Prothrombintime,PT）[原理]组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+血浆[参考值]9-14s[意义]为外源性途径的筛选试验延长：1．因子II、V、VII、X单独或联合缺乏2．严重纤维蛋白原降低（尤其<1g/L时）3．Vitk缺乏症、严重肝病4．纤溶亢进（如DIC后期）5．循环中抗凝物质增加，如SLE6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3缩短：高凝状态（hypercoagulationstate）三、凝血酶凝固时间（thrombinclottingtime,TT）[原理]标准凝血酶血浆[参考值]16-18s超过正常对照3s为延长[意义]主要检测凝血过程第三阶段1．纤维蛋白原质与量异常2．FDP增多，如纤溶亢进3．循环中抗凝物质增多，如AT-Ⅲ、肝素样物质4．异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤四、血浆纤维蛋白原定量[参考值]双缩脲法：2-4g/L<2g/L或>4g/L为异常[意义]减少：1．先天性纤维蛋白原缺乏症2．DIC（消耗过多）3．严重肝病增高：1．高凝状态：血栓性疾病，急性炎症手术创伤、恶性肿瘤等2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期初筛试验筛选试验确诊试验实验项目的选择NNNN凝血因子异常可能+延长N不良血小板功能异常、vWD+N/↑NN血管因素+延长不良血小板量减少束臂Plt血块收缩结果试验BT计数试验判断APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量检测进一步做以下筛选试验APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量1.仅有APTT延长提示内源性途径因子异常：尤其是Ⅷ、IX、XI不能用正常血浆纠正：提示抗Ⅷ、抗IX抗体存在2.仅有PT延长提示外源性因子异常(FII、V、VII、X）Vitk缺乏（II、VII、IX、X为Vitk依赖因子）严重肝病延长不被正常血浆纠正：循环中抗凝物质增多APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量3.全部异常纤维蛋白原缺乏症FDP增多血中抗凝物质增多肝功能衰竭进一步做有关因子的测定(确诊试验)APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量出血性疾病的临床诊断(一)病史特征(二)出血频度、程度(三)临床表现(一)病史特征1．年龄①出生后出现的出血如脐带断端出血、幼年期出血是遗传性疾病的特征，见于各种凝血因子缺乏；产后数小时出现的紫癜和淤斑伴血小板减少，应考虑同种免疫性血小板减少性紫癜。②年轻或成年后出血多为获得性因素所致，如免疫性血小板减少性紫癜、凝血因子抑制物出现。轻度血友病可在成年后发病。③老年期出血常与血管病变有关。④随年龄增加而改善的出血，是血管性血友病及先天性血小...
