瀑布学说和机制讲义VIP专享VIP免费

瀑布学说和机制分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）第一阶段：凝血酶原激活物形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子正常情况下，所有因子都处于无活性状态凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程凝血机制(瀑布学说)内源性凝血途径外源性凝血途径共同途径•内源性凝血途径ⅫⅫa表面接触(胶原纤维、白陶土、玻璃表面)KKHMWKPKⅪⅪaⅨⅨaⅨa－Ⅷa－Ca2+PF3ⅩⅩaⅩ因子激活物(二)外源性凝血途径外源性凝血途径是指从FⅢ释放至FⅢ-Ⅶa-Ca2+(外源性Ⅹ因子激活物)的形成。•外源性凝血途径组织损伤ⅢCa2+ⅫaⅡaⅦaⅦⅢ－Ⅶa－Ca2+ⅩⅩaⅩ因子激活物(三)共同凝血途径包括三个阶段：(1)凝血活酶的生成(2)凝血酶的形成(3)纤维蛋白的形成ⅩⅩa•共同凝血途径Ⅹa,Ca2+,aⅤPF3凝血活酶Ⅱ(凝血酶原)a(Ⅱ凝血酶)Ⅰ(纤维蛋白原)纤维蛋白单体(FM)可溶性纤维蛋白Ca2+Ca2+aⅩⅢ不溶性纤维蛋白(交联纤维蛋白)出血性疾病的实验检查[原理]XII因子活化剂Ca2+、磷脂（替代PF3）血浆[参考值]21-40秒（或与正常对照相差5秒以内）>正常对照10s以上者延长<正常对照5s以上者缩短一、活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）延长：1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5．普通肝素应用的首选监测指标[意义]缩短：高凝状态(hypercoagulationstate)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）二、血浆凝血酶原（Prothrombintime,PT）[原理]组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+血浆[参考值]9-14s[意义]为外源性途径的筛选试验延长：1．因子II、V、VII、X单独或联合缺乏2．严重纤维蛋白原降低（尤其<1g/L时）3．Vitk缺乏症、严重肝病4．纤溶亢进（如DIC后期）5．循环中抗凝物质增加，如SLE6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3缩短：高凝状态（hypercoagulationstate）三、凝血酶凝固时间（thrombinclottingtime,TT）[原理]标准凝血酶血浆[参考值]16-18s超过正常对照3s为延长[意义]主要检测凝血过程第三阶段1．纤维蛋白原质与量异常2．FDP增多，如纤溶亢进3．循环中抗凝物质增多，如AT-Ⅲ、肝素样物质4．异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤四、血浆纤维蛋白原定量[参考值]双缩脲法：2-4g/L<2g/L或>4g/L为异常[意义]减少：1．先天性纤维蛋白原缺乏症2．DIC（消耗过多）3．严重肝病增高：1．高凝状态：血栓性疾病，急性炎症手术创伤、恶性肿瘤等2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期初筛试验筛选试验确诊试验实验项目的选择NNNN凝血因子异常可能+延长N不良血小板功能异常、vWD+N/↑NN血管因素+延长不良血小板量减少束臂Plt血块收缩结果试验BT计数试验判断APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量检测进一步做以下筛选试验APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量1.仅有APTT延长提示内源性途径因子异常：尤其是Ⅷ、IX、XI不能用正常血浆纠正：提示抗Ⅷ、抗IX抗体存在2.仅有PT延长提示外源性因子异常(FII、V、VII、X）Vitk缺乏（II、VII、IX、X为Vitk依赖因子）严重肝病延长不被正常血浆纠正：循环中抗凝物质增多APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量3.全部异常纤维蛋白原缺乏症FDP增多血中抗凝物质增多肝功能衰竭进一步做有关因子的测定(确诊试验)APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量出血性疾病的临床诊断(一)病史特征(二)出血频度、程度(三)临床表现(一)病史特征1．年龄①出生后出现的出血如脐带断端出血、幼年期出血是遗传性疾病的特征，见于各种凝血因子缺乏；产后数小时出现的紫癜和淤斑伴血小板减少，应考虑同种免疫性血小板减少性紫癜。②年轻或成年后出血多为获得性因素所致，如免疫性血小板减少性紫癜、凝血因子抑制物出现。轻度血友病可在成年后发病。③老年期出血常与血管病变有关。④随年龄增加而改善的出血，是血管性血友病及先天性血小...