肺动脉-上腔静脉分流术手术资料:肺动脉-上腔静脉分流术肺动脉-上腔静脉分流术科室:心胸外科麻醉:全身麻醉手术资料:肺动脉-上腔静脉分流术概述:室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺,而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形,其发生率约占先天性心脏病的1%~3%,在新生儿先天性发绀型心脏病中约占30%
在心室的发育、动脉干的分隔和肺动脉瓣发育过程中发手术资料:肺动脉-上腔静脉分流术概述:生异常,均可引起肺动脉瓣的闭锁,通常发生在心脏胚胎发育的后期
Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征,1951年Novelo及其同事报道其临床特征
1983年Peacock首次命名为室间隔完整肺动脉闭锁
手术资料:肺动脉-上腔静脉分流术概述:肺动脉闭锁的肺动脉瓣有两种病理类型,一种为由三个增厚的瓣叶融合,其联合嵴线在中央,多伴有右室漏斗部闭锁或严重狭窄,或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移
另一种类型为增厚的瓣膜虽完全闭锁,但联合的嵴线仅在周围,而其中央为一个平滑的纤维膜,向肺动脉干内凸出,这种类型右室漏斗部无明显狭窄,右心手术资料:肺动脉-上腔静脉分流术概述:室发育不良较轻
肺动脉瓣环常发育不全,肺动脉常通畅或略小于正常,主肺动脉完全缺如约占4%
三尖瓣的病变通常存在,有30%腱索融合,有些瓣叶组织机化,约有25%伴三尖瓣下移畸形,造成严重的三尖瓣反流或狭窄,偶有三尖瓣缺如
三尖瓣环的大小与右室腔成比例,右室腔极小的病人,三尖瓣严重狭手术资料:肺动脉-上腔静脉分流术概述:窄,瓣环相应变小形成梗阻,瓣叶增厚,腱索缩短,无腱索间隙及乳头肌
因此三尖瓣环的直径可间接反映右室腔的大小
三尖瓣畸形越重,右室腔越小,右室腔内压力越高
右房扩大,与三尖瓣反流程度密切相关
一般均存在不同程度经房间隔右向左分流交通口,包括卵圆孔未闭,