川崎病川崎病儿内一科儿内一科Kawasakidisease教学目的教学目的阐述川崎病的概念、临床表现、诊断标准和治疗方法说出川崎病的病因、发病机制及病理概念概念川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率约为五岁以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先。川崎病Kawasakidisease1967年首次报道020406080100不同国家和地区川崎病发病率日本美国英国北京上海香港台湾每万岁以下儿童川崎病发病人数105每万岁以下儿童川崎病发病人数105发病率发病率病因与发病机制病因:不明,细菌毒素,感染或免疫因素?发病机制:免疫系统的过度激活病理全身性血管炎,易侵犯冠状动脉,导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤川崎病的病程(非常重要)急性期亚急性期恢复期1102160天主要临床表现(“非常1+5”)1.发热主要临床表现(“非常1+5”)1.发热2.眼球结膜充血主要临床表现(“非常1+5”)1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌主要临床表现(“非常1+5”)4.皮疹1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌主要临床表现(“非常1+5”)5.手足硬肿膜样脱皮1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌4.皮疹主要临床表现(“非常1+5”)6.颈淋巴结肿大1.发热2.眼球结膜充血3.唇红干裂草莓舌4.皮疹5.手足硬肿膜样脱皮心脏并发症:冠状动脉瘤(coronaryarteryaneurysm,CAA)1.定义:>1.5~2倍2.发生率:20%~30%3.分型:小中巨4.时间:亚急性期5.危害:破裂猝死热疹红裂肿脱瘤小结发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明川崎危害何处有警惕冠状动脉瘤冠状动脉瘤的高危因素1年龄<1岁2男孩3发热>14天4贫血5白细胞显著增多6血清白蛋白降低7C反应蛋白升高8血沉显著增快9丙球治疗过晚血常规:白细胞↑(中性粒细胞↑、核左移)、血小板↑、轻中度贫血炎性指标:血沉↑、C反应蛋白↑实验室检查川崎病的诊断必须在发病10天内确诊,否则将失去最佳治疗时机,导致冠状动脉瘤的发生川崎病的诊断标准发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,即可诊断为典型川崎病(1)四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬肿,亚急性期指趾端膜状脱皮(2)多形性皮疹(3)眼结合膜充血,无分泌物(4)口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,草莓舌(5)颈部淋巴结肿大注:如5项表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病不完全性(不典型)川崎病仅具备2~4条症状占川崎病10%~25%CAA发生率与典型川崎病相近三大炎症指标心脏B超协助诊断川崎病的治疗一、阿司匹林:每日30~50mg/kg,2周后减为每日3~5mg/kg。二、丙种球蛋白:剂量为2g/kg于8~12小时静脉缓慢输入,宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防和减轻冠状动脉病变的发生。三、糖皮质激素:因可促进血栓形成,可能诱发冠状动脉瘤,故不宜单独应用。丙种球蛋白治疗无效时使用。四、其他治疗1、抗血小板聚集:双嘧达莫(潘生丁);2、对症治疗:补液、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等。死亡率:丙球治疗前3%,治疗后0.5%主要死因:心肌梗死冠脉瘤破裂预后及随访多数预后良好未经有效治疗的患儿,20%~30%发生冠状动脉瘤,应长期密切随访复查心脏B超发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球川崎病护理1、发热的观察与护理患儿多以发热起病,体温39℃~40℃,可持续7~10天,精神萎靡,烦躁不安,这一阶段尽量让患儿卧床休息,以减少或降低机体的新陈代谢,从而减少能量的消耗。监测体温变化,观察热型及伴随症状,每4h测量1次并记录,体温<38.5℃进行物理降温,给予头部冷敷,温水擦浴。物理降温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥。对出汗较多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料,对饮水不足者,汇报医生,及时由静脉补充。2、口腔黏膜的观察与护理患儿有口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂,使用生理盐水每日清洗口腔2~3次。因恐惧害怕疼痛,患儿常拒绝护理,操作时动作要轻柔,注意...