实用文档小脑发育不良性小脑发育不良性神经节细胞瘤的神经节细胞瘤的MRIMRI诊断诊断河南省桐柏县人民医院韩礼河南省桐柏县人民医院韩礼良良实用文档概述概述小脑发育不良性神经节细胞瘤最早是由小脑发育不良性神经节细胞瘤最早是由LhermitteLhermitte和和DuclosDuclos在在19201920年报告，故又称年报告，故又称为为Lhermitte-DuclosdiseaseLhermitte-Duclosdisease（（LDDLDD），），20072007年年WHOWHO中枢神经系统肿瘤分类中归类于“神经上中枢神经系统肿瘤分类中归类于“神经上皮性肿瘤”项目下的“神经元和混合性神经元皮性肿瘤”项目下的“神经元和混合性神经元--神经胶质细胞肿瘤。目前关于该肿瘤是错构瘤还神经胶质细胞肿瘤。目前关于该肿瘤是错构瘤还是真性肿瘤尚未定论，若是肿瘤是真性肿瘤尚未定论，若是肿瘤WHOWHO分级为Ⅰ级分级为Ⅰ级。。实用文档临床表现临床表现该病发病年龄从新生儿到该病发病年龄从新生儿到7474岁不等，但以岁不等，但以中青年多见，平均年龄中青年多见，平均年龄34-3734-37岁。病程进岁。病程进展较慢，早期多无症状，首发症状以颅内展较慢，早期多无症状，首发症状以颅内压增高为主，其次为后组颅神经麻痹，小压增高为主，其次为后组颅神经麻痹，小脑症状一般相对出现较晚。脑症状一般相对出现较晚。实用文档MRIMRI表现表现MRIMRI多表现为小脑半球圆形或类圆形占位性病变多表现为小脑半球圆形或类圆形占位性病变，可累及一侧或双侧小脑半球，受累的小脑皮层，可累及一侧或双侧小脑半球，受累的小脑皮层增厚，呈异常的分层结构。增厚，呈异常的分层结构。TT11WIWI为沿小脑沟回为沿小脑沟回走行的低信号和等信号相互交替的分层结走行的低信号和等信号相互交替的分层结构，构，TT22WIWI为高信号和等信号交替，使病变呈现为高信号和等信号交替，使病变呈现出沿小脑脑叶走形的条纹状分层结构出沿小脑脑叶走形的条纹状分层结构((虎纹虎纹征征))；注药后多无强化；肿瘤界限欠清，瘤周水；注药后多无强化；肿瘤界限欠清，瘤周水肿不明显。可造成四脑室移位和梗阻性脑积水肿不明显。可造成四脑室移位和梗阻性脑积水。。实用文档MRIMRI表现表现TT11WIWI、、TT22WIWI的低、高信号区相当于病的低、高信号区相当于病变小脑脑叶的中心部，包含有萎缩的小脑变小脑脑叶的中心部，包含有萎缩的小脑白质、异常的颗粒细胞层和增厚的内分子白质、异常的颗粒细胞层和增厚的内分子层，而层，而MRIMRI上的等信号区相当于脑叶的表上的等信号区相当于脑叶的表层，包含有外分子层和软脑膜层。层，包含有外分子层和软脑膜层。MRIMRI能清楚显示能清楚显示LDDLDD的条纹状表现，即的条纹状表现，即所谓的“虎纹征“。“虎纹征”对所谓的“虎纹征“。“虎纹征”对LDDLDD具有术前定性诊断价值。具有术前定性诊断价值。实用文档病理特征病理特征LDDLDD典型的病理特征为大量的发育不良的皮典型的病理特征为大量的发育不良的皮质神经元（神经节细胞）替代了小脑的内质神经元（神经节细胞）替代了小脑的内颗粒层细胞，浦肯野细胞减少或消失，肿颗粒层细胞，浦肯野细胞减少或消失，肿瘤细胞亦可侵入分子层。分子层增厚、过瘤细胞亦可侵入分子层。分子层增厚、过度髓鞘化，肿瘤与正常组织呈分层状结构度髓鞘化，肿瘤与正常组织呈分层状结构。增生的节细胞可能起源于迁移和成熟障。增生的节细胞可能起源于迁移和成熟障碍。碍。实用文档病理特征病理特征肿瘤细胞（发育不良的神经节细胞）呈圆形或多角形，大肿瘤细胞（发育不良的神经节细胞）呈圆形或多角形，大小不一，主要为小型浆少、核深染细胞，胞质红染，仅见小不一，主要为小型浆少、核深染细胞，胞质红染，仅见极少数体较大，核内隐约可见核仁。核异型不明显，多无极少数体较大，核内隐约可见核仁。核异型不明显，多无核分裂相，可见双核。间质内血管不丰富，可见局灶毛细核分裂相，可见双核。间质内血管不丰富，可见局灶毛细血管增生，微囊变，偶见钙化。血管增生，微囊变，偶见钙化。免疫组化结果示神经元标志物如突触素免疫组化结果示神经元标志物如突触素(Syn)(Syn)、神经元、神经元特异性烯醇化酶特异性烯醇...
