医学课件韦格纳肉芽肿VIP免费

概述韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis，WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，目前病因未明，属自身免疫病；病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉；病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征；主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）；通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。概述临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭；还可累及关节、眼、耳和皮肤；亦可侵及心脏及神经系统等；无肾脏受累者被称为局限性WG。历史1931年柏林大学的医学生HeinzKlinger首次报道两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而死亡的患者。1936年和1939年FriederichWegener医生分别描述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出症状症候群的患者。1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此病也因FriederichWegener医生而得名。流行病学男性略多于女性；任何年龄可发病（5-91岁）；40~50岁高发，平均发病年龄41岁；儿童罕见；国外资料该病发病率为3~6/10万人，我国发病情况目前尚无统计资料。病因与发病机制病因至今未明；目前认为，WG的病因包括遗传易感性和环境因素；遗传易感性：有文献报道，WG可能和HLA-B50，B55，HLA-DR1以及HLA-DQw7有关；环境因素：有研究认为WG可能和病毒感染以及细菌感染有关，如EB病毒、巨细胞病毒(CMV)及金黄色葡萄球菌；发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细胞及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫和细胞免疫都参与WG的发病。病理改变典型的韦格纳肉芽肿病理改变包括：坏死、肉芽肿形成以及血管炎。镜下可见：小动脉、小静脉血管炎、动脉壁或动脉周围或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿。最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。临床表现——多样性三联征临床表现上呼吸道症状下呼吸道症状肾脏其他部位•关节、眼、皮肤•心脏、神经系统一般症状发热；疲劳；抑郁；纳差；体重下降；关节痛；盗汗；尿色改变；最常见上呼吸道症状常见(95%)，常为首发症状，不易治疗、易复发耳:耳痛、中耳炎、听力丧失；鼻:持续地流鼻涕，且不断加重，导致鼻塞和疼痛；伴有鼻粘膜溃疡、结痂、鼻出血、涎中带血；重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻；喉:声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄）口:口腔溃疡（痛或不痛）鞍鼻鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。声门下狭窄口腔出血、溃疡下呼吸道症状肺部病变病理特点：坏死性肉芽肿性肺部炎症，偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影，后者则引起弥漫性肺出血；肺部受累时WG的基本特征之一，50%的患者起病时即有肺部表现，80%以上在整个病程中出现肺部病变；胸闷、气短、咳嗽、咯血及胸膜炎是最常见症状；大量肺泡出血较少见，一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭；肺部影像具有多形、多变、多发、空洞特点；肺结节40–70%病人出现；多发、双侧；大小不定、直径多在2-4cm；25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可；•66岁，男性WG•示：中心低密度结节影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.空洞49岁男性，活动性WG37岁女性，WG消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处）AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.3月后结节空洞化小结节43岁男性、活动WG箭头（左）：胸膜下磨玻璃影箭头（右）：小叶中心性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状；箭头（arrow）：小叶中心性密度增高影伴支气管壁增厚AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.磨玻璃和实变59岁女性缺氧WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性WG支气管周围和外周实变影AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82.弥漫性肺出血63岁，女性，急诊室WG，双肺弥漫GGO,小叶间隔增厚、实变AnanthakrishnanL.WGinthechest:HRCTfindings.AJR.2009Mar;192(3):676-82...