皮肌炎专题知识讲座•一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病•多见于40-60岁，男女之比约1：2•6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎概念及分型病因和发病机制1遗传有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高2感染•儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组•多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效•部分成人可能与EB病毒感染有关3恶性肿瘤约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫•皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积•血清中抗Jo-1、PL-7抗体•免疫抑制疗法有效临床表现1皮损•双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸V区•Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者•皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒•其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化2肌肉症状•受累肌肉有无力、疼痛和压痛•四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等•呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰2.1.3皮肤和骨骼肌外受累的表现1.肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全肺部受累是影响DM预后的重要因素之一皮肤和骨骼肌外受累的表现2消化道受累：累及咽、食管下端横纹肌造成吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出，反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍3心脏受累：发生率为6%～75%，有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，也是患者死亡的重要原因之一皮肤和骨骼肌外受累的表现4肾脏受累：少数，如蛋白尿、血尿、管型尿罕见的可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭5关节表现：部分DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻重叠综合征者较多见儿童DM关节症状较多见辅助检查•1.一般检查轻度贫血、白细胞增多ESR和CRP的水平与DM疾病的活动程度并不平行约50%可以正常，20%的活动期ESR>50mm/lh血清Igα2和γ球蛋白补体C3、C4急性期肌红蛋白含量血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害辅助检查2.肌酶谱检查急性期血清肌酶明显增高：肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等其中CK，最为敏感，升高的程度与肌肉损伤的程度平行。CKMB的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损害！！！肌酶改变先于肌力和肌电图的改变3～10周辅助检查•抗Jo-1抗体阳性率：DM10%•意义：1.目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体2.滴度与病情严重程度有关•抗核抗体(ANA)80%斑点型•类风湿因子(RF)20%辅助检查•4肌电图90%的活动性患者可出现肌电图异常50%的患者可表现为典型三联征改变①时限短的小型多相运动电位②纤颤电位，正弦波，多见于急性进展期或活动期，经过激素治疗后这种白发电位常消失③插入性激惹和异常的高频放电10%～15%的患者肌电图检查可无明显异常晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现诊断标准•目前临床上仍然采用1975年Bohan/Peter的诊断标准1.对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出3.血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH4.肌电...
