宝岛优品—倾心为你打造精品文档第十八章免疫缺陷性疾病原发性免疫缺陷概述X-连锁无丙种球蛋白血症湿疹血小板减少免疫缺陷综合征选择性 IgA 缺乏X-连锁联合免疫缺陷病X-连锁高 IgM 血症X-连锁淋巴增生性疾病慢性肉芽肿病继发性免疫缺陷病第一节原发性免疫缺陷概述免疫缺陷病（ID）是指因免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细宝岛优品—倾心为你打造精品文档宝岛优品—倾心为你打造精品文档胞）和免疫活性分子（可溶性因子如白细胞介素、细胞因子、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（PID）；也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，当去除不利因素后，免疫功能可恢复正常，称为继发性免疫缺陷病（SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。一、小儿免疫功能特点免疫器官可分为中枢免疫器官和周围免疫器官。胸腺和骨髓属于中枢免疫器官。全部免疫细胞均来自骨髓多能造血干细胞。免疫分子由免疫细胞合成分泌。宝岛优品—倾心为你打造精品文档宝岛优品—倾心为你打造精品文档●新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、单核/巨黏附、吞噬、氧化杀菌、产生 G-CSF、IL-8、IL-6、IFN-γ、IL-12噬细胞和抗原提呈能力均较成人差中性粒细 ●出生后外周血中性粒细胞数暂时升高，72 小时后渐下降到 4胞×109/L。维持一段低水平后，再度上升，逐渐达到成人水平●外周血淋巴细胞计数可反映 T 细胞数量。●新生儿 Th2 细胞功能较 Th1 细胞占优势，有利于避免母子免疫排斥反应T 淋巴细 ●新生儿由于缺乏抗原刺激，CTL 功能不足，产生和 TNF 和胞及细胞 GM-CSF 仅为成人的 50%因子●自然杀伤（NK）细胞在成人外周血中占10%～15%，NK 活性于生后 1～5 个月时达成人水平●新生儿抗体依赖性细胞毒性细胞（ADCC）功能仅为成人的50%，于 1 岁时达到成人水平●胎儿和新生儿有产生免疫球蛋白（Ig）M 的 B 细胞，但无产生 IgG 和 IgA 的 B 细胞。分泌 IgG 的 B 细胞于 2 岁时，分泌B 淋巴细IgA 的 B 细胞于 5 岁时达成人水平胞及免疫●大量 IgG 通过胎盘发生在妊娠后期球蛋白脐血 IgM 水平增高，提示宫内感染●IgA 发育最...
