原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症内容内容简介简介分型分型表现表现诊断诊断筛查筛查//确诊试验确诊试验治疗治疗19541954年原醛症的发现年原醛症的发现JeromeW.Conne,MichiJeromeW.Conne,Michi大学内科教授在大学内科教授在查房时见到一例典型的“失钾性肾炎”病查房时见到一例典型的“失钾性肾炎”病例，一位例，一位3434岁女性患者，伴岁女性患者，伴严重高血压严重高血压严重低血钾，伴碱中毒严重低血钾，伴碱中毒怀疑患者可能患原发性醛固酮增多症，怀疑患者可能患原发性醛固酮增多症，经周密检查，与外科医师合作，发现右肾经周密检查，与外科医师合作，发现右肾上腺有一直径上腺有一直径4cm,4cm,切面为金黄色，产生醛切面为金黄色，产生醛固酮的腺瘤。固酮的腺瘤。原醛症，原醛症，WhatWhat高血压伴或不伴低血钾高血压伴或不伴低血钾高醛固酮（不受抑制）高醛固酮（不受抑制）低肾素（不被兴奋）低肾素（不被兴奋）肾上腺腺瘤或增生肾上腺腺瘤或增生本病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固本病是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌过多而引起的。酮分泌过多而引起的。源自小球带的醛固酮腺瘤占源自小球带的醛固酮腺瘤占60-90%60-90%，腺瘤，腺瘤单侧性多见，大多是直径单侧性多见，大多是直径1-2cm1-2cm小腺瘤，小腺瘤，双侧腺瘤偶见。双侧腺瘤偶见。双侧小球带增生占双侧小球带增生占10-40%10-40%（称特发性醛固（称特发性醛固酮增多症）、有时结节性增生。酮增多症）、有时结节性增生。少数病例是糖类皮质激素可抑制性醛固酮少数病例是糖类皮质激素可抑制性醛固酮增多症，肾上腺皮质癌等。增多症，肾上腺皮质癌等。病因分型病因分型肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤特发性醛固酮增多症（肾上腺皮质球特发性醛固酮增多症（肾上腺皮质球状带增生）状带增生）糖皮质类固醇可抑制性醛固酮增多症糖皮质类固醇可抑制性醛固酮增多症肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌异位醛固酮分泌腺瘤或癌异位醛固酮分泌腺瘤或癌原发性肾上腺增生症原发性肾上腺增生症对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤家族性醛固酮增多症家族性醛固酮增多症醛固酮生理作用：醛固酮生理作用：保钠排钾（促进肾脏远曲小管对保钠排钾（促进肾脏远曲小管对NaNa离子的离子的重吸收及钾、氢离子的排出）重吸收及钾、氢离子的排出）调节血管内皮细胞功能，与血管纤维化有调节血管内皮细胞功能，与血管纤维化有关。关。与心肌纤维化有关。与心肌纤维化有关。高血压高血压95%95%以上病人有以上病人有持续性、缓慢进展的轻、中度高血压持续性、缓慢进展的轻、中度高血压病程长的也可进展到严重高血压，舒张压达病程长的也可进展到严重高血压，舒张压达130-160mmHg130-160mmHg高血压引起的心、脑、肾并发症高血压引起的心、脑、肾并发症机制：醛固酮并无直接的升高血压作用，机制：醛固酮并无直接的升高血压作用，钠的潴留使血容量扩张，钠的潴留使血容量扩张，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，以及醛固酮加强血管对去甲血管壁内及血循环钠离子浓度增加，以及醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应，使小动脉管腔缩小，外周血管阻力增加肾上腺素的反应，使小动脉管腔缩小，外周血管阻力增加醛固酮引起的钠潴留增加后刺激排钠激素醛固酮引起的钠潴留增加后刺激排钠激素心房肽心房肽分泌而有分泌而有钠逸脱钠逸脱，使血钠不再继续升高，保持在正常高限或轻微升，使血钠不再继续升高，保持在正常高限或轻微升高。高。患病率显著高于以往的认识患病率显著高于以往的认识以往认为，高血压人群中以往认为，高血压人群中PAPA并不常见，约并不常见，约0.5—2.0%0.5—2.0%近年研究显示近年研究显示5—13%5—13%的高血压患者为的高血压患者为PAPA难治性高血压患者中高达难治性高血压患者中高达20%20%高尿钾、低血钾高尿钾、低血钾尿钾大量排出，血钾低至尿钾大量排出，血钾低至2-3mmol/L2-3mmol/L，甚至低达，甚至低达1.4mm1.4mmol/Lol/L时，尿钾仍排除多。时，尿钾仍排...
