自身免疫疾病自身免疫性疾病•指机体所产生的自身抗体或致敏淋巴细胞能侵袭、破坏、损伤自身的组织和细胞成分,导致组织损害和器官功能障碍的疾病。免疫性疾病发生机制:免疫耐受性的终止或破坏可能因素1、自身抗原形成:如隐蔽抗原释放、自身抗原性改变,可发生自身免疫反应,损伤组织引起疾病。2、免疫调节机制紊乱:机体内存在的免疫调节网络是维持正常免疫功能的重要自我稳定机制,任何原因导致免疫调节紊乱,引起免疫反应异常均可破坏免疫耐受。3、细胞凋亡的抑制:自身反应性T细胞和B细胞经细胞凋亡,进行克隆排除免疫系统得以维持对自身抗原的耐受细胞凋亡的抑制,导致B细胞和T细胞等免疫细胞自我耐受破坏和自身抗体的大量产生,从而对机体产生损伤。4、遗传因素:机体免疫反应由主要组织相容性复合物(MHC)遗传基因所控制,具有自身免疫反应增强遗传易感性个体,一旦受到某些外因刺激,则可诱发自身免疫病。1、系统性红斑狼疮2、自身免疫溶血性贫血3、寻常天疱疮和落叶状天疱疮4、重症肌无力常见的自身免疫性疾病系统性红斑狼疮(SLE)一、概述系统性红斑狼疮是一种多系统非脓炎症性自身免疫疾病,血清中存在以抗核抗体为主的多种自身抗体本病,多发于犬,猫少见。二、病因SLE是一种多因子病,其发病机理至今仍未明了,发病机制是免疫复合物(IC)的形成及沉积。人发病与以下多种因素有关:1、病毒:主要与副粘病毒感染有关2、化学因素:服用某些药物如普鲁卡因酰胺,苯妥英钠等可诱发SLE。3、物理因素:日晒和紫外线照射,可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体机体产生抗体。4、遗传因素:SLE存在显著的遗传倾向,人类基因组研究显示,约50多个基因座与SLE有关。SLE患者血清中存在有多种自身抗体,有针对细胞质成分(如线粒体,核糖体和溶酶体)的抗体、抗细胞表面(如红细胞血小板)抗体及抗核(如DNA、RNA、核蛋白)抗体,而以抗核抗体最为常见。三、症状1、常发热,多发性关节炎,四肢僵硬和跛行。2、关节肿胀,四肢肌肉进行性萎缩,免疫复合物在小血管壁周围沉积导致滑膜炎,皮肤对称性脱毛、丘疹、大疱红斑性损伤。3、口腔粘膜糜烂和溃疡。4、可能有溶血性贫血,水肿、淋巴腺肿大,以及肾小球肾炎等症状,神经、心、肺和浆膜发病机会较少,患猫常有肾小球肾炎和精神病症状。SLE血液学变化为贫血、血小板数量减少、白细胞总数减少、球蛋白浓度增多及胆红素浓度增高。有肾小球肾炎的病例,见有蛋白尿和血尿。血液学检查四、诊断1、根据临床症状和实验室检查,包括抗核抗体试验和狼疮细胞(LE细胞)检验,可作出诊断。2、最有诊断价值的抗核抗体是抗双链DNA抗体,可用直接免疫荧光技术检测。原理:抗核抗体在血中形成免疫复合物只能攻击受损细胞及裸露细胞核,使细胞核变成均质的球形小体,称狼疮小体(LE小体)。LE小体对中性粒细胞有趋化作用,其周围常吸引多个中性粒细胞形成花环状或被中性粒细胞吞噬,吞噬LE小体的粒细胞称为狼疮细胞(LE细胞)。五、治疗1、常用肾上腺皮质激素治疗,以减轻炎症和抑制免疫损伤进一步发展。起初用高剂量缓解后,可隔天用低剂量。所有症状消失后,药物治疗应持续2~3月。2、单独用肾上腺皮质激素难以控制的动物,可用免疫抑制药,如环磷酰胺或硫唑嘌呤,或同时与肾上腺皮质激素联合使用,可获得较满意的效果。但如主要脏器损伤严重,常预后不良。自身免疫溶血性贫血(AIHA)一、概述自身免疫溶血性贫血(AIHA)是一种与抗红细胞自身抗体有关的溶血性贫血。溶血可发生在血管内,也可发生在血管外,单核巨噬细胞系统内药物疫苗接种或感染可引发。二、病因1、引起抗红细胞自身抗体形成的主要原因为淋巴系统增生性疾病;2、药物,如青霉素,头孢菌素,磺胺类药物硫代二苯胺等;3、感染,如猫白血病病毒感染、血巴尔通体病等。抗红细胞自身抗体,根据其作用于红细胞时所需温度可分为温性抗体和冷性抗体,前者一般在37℃左右作用最活跃,后者在20℃以下作用活跃。抗体主要是IgG和IgM,这些自身抗体与位于红细胞膜上的相应抗原结合,使红细胞在通过单核巨噬细胞系统时被吞噬细胞识别吞噬而破坏(血管外溶血),或是在补体作用下直接使红细胞破坏(血...