多发性硬化的诊断与鉴别诊断多发性硬化的诊断与鉴别诊断DiagnosisandDifferentialDiagnosisofDiagnosisandDifferentialDiagnosisofMultipleSclerosisMultipleSclerosis郑州大学第一附属医院滕军放教授讨论内容讨论内容•多发性硬化的临床诊断•多发性硬化的实验室诊断•多发性硬化的电生理诊断•多发性硬化的影像学诊断多发性硬化的影像学诊断•目前多发性硬化国内外各种诊断标准•多发性硬化的鉴别诊断讨论内容讨论内容•多发性硬化的临床诊断•多发性硬化的实验室诊断多发性硬化的实验室诊断•多发性硬化的电生理诊断多发性硬化的电生理诊断•多发性硬化的影像学诊断多发性硬化的影像学诊断•目前多发性硬化国内外各种诊断标准目前多发性硬化国内外各种诊断标准•多发性硬化的鉴别诊断多发性硬化的鉴别诊断多发性硬化的临床诊断多发性硬化的临床诊断•多发性硬化的临床症状•临床分型•临床分期•EDSS评分标准临床症状临床症状•肢体瘫痪一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失•感觉异常肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermittesign)为特征性症状之一临床症状临床症状•眼部症状表现为急性视神经炎或球后视神经炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病•共济失调部分晚期患者可见Charcot三主征：眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言临床症状临床症状•发作性症状强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。•精神障碍欣快兴奋抑郁淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝猜疑迫害妄想•其他膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等临床病程分型临床病程分型•复发-缓解型约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定•继发进展型由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发•原发进展型发病后在相当长时间内缓慢进展•进展复发型罕见在原发进展型病程基础上伴急性复发•良性型病程呈现自发缓解临床分期临床分期急性发作期或加重期:•发作或加重前1个月内病情稳定或趋于好转•发作或加重已超过24小时,但未超过8周•发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原有症状、体征加重(kurtzke伤残指数至少上升1个等级),尚无恢复迹象。临床分期临床分期•慢性进展期病程呈慢性进展方式至少6个月以上,其间无稳定或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke伤残指数逐渐上升。•复发缓解期入院前1～2年内临床上至少有两次明确的复发和缓解。在病情活动期间,无慢性进展现象。•临床稳定期1～2年内病情稳定,无发作,缓解和进展证据。可根据功能指数和日常活动来判断KURTZKeJF1983KURTZKeJF1983年为年为MSMS制定的制定的EDSSEDSS评分标评分标准准各功能系统神经功能缺损程度分级各功能系统神经功能缺损程度分级锥体系统0正常1异常体征单没有功能障碍2轻微功能障碍3轻或中度偏瘫或截瘫,重度肢体单瘫4重度偏瘫,中度四肢瘫或单瘫5截瘫或；偏瘫明显的四肢瘫6四肢瘫小脑系统0正常1体征异常,功能正常2轻度共济失调3中度肢体共济失调4重度所有肢体共济失调5因为共济失调不能完成协调动作EDSSEDSS评分标准评分标准脑干0正常1仅有体征异常2中度眼球震颤或其他轻微的残疾障碍3重度眼球震颤,明显眼外肌运动减弱,或其他脑神经中度异常4明显发音困难或其他脑神经明显异常5不能吞咽或讲话膀胱和直肠系统0正常1轻度尿液滞留或紧迫感2中度肠道或尿液滞留或紧迫感，或偶尔的尿失禁3频繁尿失禁4需要持续导尿5膀胱功能消失6膀胱和直肠功能消失EDSSEDSS评分标准评分标准感觉系统0正常1仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退2轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减退;或仅有三或四个肢体振动觉减退.3中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失;或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减退.4明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两...
