嗜酸性粒细胞性肺炎PIE综合征VIP专享

嗜酸性粒细胞性肺炎 过敏性肺炎 吕弗勒综合征 P IE 综合征 内脏幼虫移行综合征概述 内脏幼虫移行综合征即LOffler 综合征（吕弗勒综合征），又称单纯性嗜酸细胞增多性肺浸润征(pu lmonary idiopathic eosinophilia,PIE)、PIE 综合征、嗜酸性粒细胞增多性肝肿大(儿科型)、嗜酸性粒细胞性肺炎、游走性肺炎、过敏性肺炎等。属一种肺部的变态反应性综合征，指无明显病因的肺部嗜酸粒细胞浸润及外周血嗜酸粒细胞增多的疾病。属淋巴细胞型肺泡炎疾病。其临床特征为患者肺部出现为时短暂而易消失的浸润病变，伴以嗜酸性粒细胞增多及 X 线胸片显示有斑片状阴影。 内脏幼虫移行综合征症状体征 轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体重不增、夜间出汗、轻微干咳；重症可有高热、发作性阵发性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困难。肺部听诊有哮鸣音或湿性啰音；叩诊有时呈浊音。小年龄患儿常有肝脏肿大。病程多限于 1 个月之内。临床分急性和慢性，以暴露于抗原的强度和频度而定。 1.急性过敏性肺炎 常发生于一短而强的抗原暴露后，其表现与急性细菌性和病毒性肺炎相似，致敏者在暴露于抗原 4～8h 后突然开始干咳、发热、寒战、全身不适、明显的呼吸困难，体格检查见急性病容，呼吸快速，重者可有发绀，肺部出现湿啰音，白细胞常增多，一般在抗原暴露停止后数天到数周痊愈，如果病人住院也会迅速好转，这种好转常被误认为抗生素的效果，其实最大可能是由于避免抗原后的自然结果。由于诊断不明，出院后病人又回到原来的地方，症状会再次发作，如此反复的暴露，终于导致患者产生不可逆的肺组织损伤。急性期胸部的 X 线检查示间质和肺泡有微小结节性浸润，多呈斑片状或弥散分布。结节直径从一到几毫米不等，也可见到腺泡型阴影，肺门淋巴结一般不增大，胸部 X 线检查异常的程度反映病情的严重性。偶尔，在急性发作时，特别在暴露后早期检查，肺部可完全正常。 2.慢性过敏性肺炎 由于较长时期暴露于一个不太浓的抗原环境或反复急性发作所致。50%的病例呈隐袭进展直到肺纤维化，典型表现为逐渐加重的干咳、呼吸困难、厌食和疲乏等，常常在肺部已经广泛纤维化并伴有肺功能不全时才引起注意，这时可能已有慢性呼吸衰竭和充血性右心衰竭的表现，与原发性肺纤维化难于区别。胸部 X 线检查示广泛的间质纤维化伴支气管血管的影像(纹理)增粗。 轻症无热或仅有微热、自觉疲乏、食欲不振、体重不增、夜间出汗、轻微干咳；重症可有高热...