原发性膜性肾病的治疗现状与进展

原发性膜性肾病的治疗现状与进展中山大学附属第一医院肾内科教育部肾脏病研究重点实验室黄锋先杨琼琼膜性肾病是成人肾病综合症（简称肾综）的常见病因，约占成人肾病综合症的 33%。临床主要表现为蛋白尿，其中肾综型蛋白尿为 70%〜85%,部分病人伴有肾功能损害（5%〜10%）。成人膜性肾病多为原发性（75%〜80%）,部分为继发性（20%〜25%），本文主要讨论原发性膜性肾病的治疗问题。一、自然病程和进行性发展的危险因素膜性肾病的自然病程进展复杂多变，可反复发作，也可自发缓解。Honkanen等随访研究发现，10 年后约有 25%可出现完全缓解（尿蛋白<0.2g/d），13%出现复发。Ponticelli 等报道，未经治疗的膜性肾病患者，5 年后 35%出现完全缓解，但在随后的 5 年内仅有一半患者能继续保持完全缓解。已有的临床资料表明，治疗和未经治疗的膜性肾病，其 10 年总的存活率为 83%，而相应年龄和性别的对照组人群为 88%。也有作者报告，如不考虑治疗的影响，NS 患者的 10 年存活率为70%。加重膜性肾病情进展的危险因素主要有①持续大量的蛋白尿；②高血压；③年龄±50 岁；④男性；⑤伴有肾功能不全。其中决定膜性肾病长期预后的最重要因素是大量的、持续超过 6 个月的蛋白尿。二、特发性膜性肾病的治疗近 30 年中出现各种治疗特发性膜性肾病的方案。但是由于研究设计、治疗方案、采用的标准、结果和所得数据各不相同，因此无法分析如此众多的结论。大量的前瞻性、随机研究治疗方案和结果各异。由于无法得出某一治疗方案是否优于另一个治疗方案的一致结论，目前对特发性模型肾病的最佳治疗方案仍存在争议。㈠免疫抑制治疗1.低危患者的治疗无症状蛋白尿（v3.5g/d）且肾功能正常的患者预后好。加拿大（n=184）、意大利（n=78）和芬兰（n=101）的研究结果显示，在无症状蛋白尿且肾功能正常（＞60ml/min/1.73m2）的患者（分别占 28%,23%和 17%）仅有少数发展为持续的肾功能不全（分别为 6%，0%和 24%；分别随访 70，104 和 59 个月）。但这些研究仍有其缺陷，如病例数较少，随访时限较短。因此，对这些病例仍需对血压、蛋白尿和肾功能进行长期追踪。对于这些低危患者推荐采用ACEI 类药物使血压控制在正常范围和减少蛋白尿，而不推荐使用免疫抑制治疗。2.咼危患者的治疗⑴ 严重蛋白尿（＞3.5g/d）而肾功能正常的患者的治疗糖皮质激素在诱导膜性肾病患者 NS 的缓解或保护肾功能方面，无论是短期还是长程隔天口服均无益处，故不应...