1 第七章 难治性非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)是一组高度异质性肿瘤性疾病
由于克隆性增殖的淋巴细胞功能的不同,且在人体内分布广泛,可以累及体内任何一个器官,因此它表现出多种形态特征、免疫表型、生物学行为、临床表现、不同的治疗反应和预后
其主要临床特点表现为全身浅表或深部淋巴结肿大、结外淋巴组织增生、体内其他脏器受累以及全身症状出现
NHL的病程进展快慢不一,大多数患者发病即呈现为多病灶恶性增生,或者最初其起源于一组淋巴结或结外某一脏器,但是常呈跳跃式播散至其他淋巴结和/或结外器官
与霍奇金病(Hodgkin’s disease, HD)相比,NHL容易侵犯结外组织,病情进展较快
本病发病率为19
1/100,000,约占所有肿瘤发病的4%,可见于任何年龄,以20-50岁中青年最为常见,男女患者比例大于1
一、难治原因分析 (一)直接致病病因尚不清楚 迄今为止,对于直接导致 NHL 发病的病因尚不十分清楚,目前认为可能与以下几个因素有关:1)机体免疫缺陷,EB 病毒是其中重要的协同作用因子;2)除 HIV 以外的多种病毒或细菌感染,如 HTLV、EBV、HCV、HP 等;3)家族史;4)输血带来的危险;5)杀虫剂、除草剂等接触史;6)遗传的易感性等
(二)难以及时明确诊断 由于NHL 患者恶性起源的淋巴细胞发生增生的淋巴组织不同,或者由于所侵犯的脏器不同,其临床表现十分多样,即使是同一部位或脏器受累的不同患者之间也会有明显差异,这给早期明确诊断带来困难,从而导致延误采取相应的有效治疗
本病的确诊有赖于组织学活检,包括免疫组化检查、分子细胞遗传学检查等,单靠临床的判断很难作出肯定的诊断
不少正常健康人也可在颈部或腹股沟部位触及某些淋巴结,,肿大的淋巴结亦可常见于细菌、结核或原虫的感染以及某些病毒的感染