肾病综合症的诊断和治疗 肾 病 综 合征 可分原发性与继性,均由肾小球疾病引起。 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成: ①大量蛋白尿(尿蛋白大于 3.5g/d); ②低蛋白血症(血浆蛋白低于 30g/L); ③水肿(可轻可重,严重时常伴体腔积液); ④高脂血症(血清胆固醇或甘油三脂增高) 前两条为诊断所必需 只有①②③、①②④或①②③④齐备时,肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失,且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达 10g),即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成,若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解,即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低,水分渗出至皮下形成水肿,甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性,在增加白蛋白合成的同时,也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内,且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失,使酶活性下降而脂蛋白降解减少,这双重因素导致了高脂血症。 因此,准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合征的前提,尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。 原发性肾病综合征的诊断 (1)病因 (2) 肾穿刺病理检查。 常见的继发性肾病综合征主要有: 1.过敏性紫癜性肾炎 好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后 1~4 周出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现肾病综合征,肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有IgA 及补体 C3 呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。 2.狼疮性肾炎 好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统(心、肾、血液及神经等)累表现。化验血清补受体C3 下降,多种自身抗体阳性,肾脏受累时部分病人呈肾病综合征。临床呈肾病综合征的狼疮性肾炎病理多属IV 型(弥漫增生型)或V 型(膜型)。狼疮性肾炎必须依靠肾穿刺病理检查分型。 3.糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后逐渐进展成大量蛋白尿,出现肾病综合征时糖尿病病程已达 10年以上。此后病情进展更快,3~5 年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现肾病综合征前患者已有10 多年糖尿病史,故此肾病不易误诊、漏诊。 4.肾淀粉样变性病 好发于中、老年。...