2015 中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南颅内静脉系统血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis， CVST ）是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0.5%～ 1% 。在加拿大的一项报告中，18 岁以下儿童的发病率为0.67/10万，其中新生儿占43% ；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1.32/10万， 其中31～ 50 岁的女性发病率为2.78/10万；女性产褥期CVST发生率较高，可达10/10万，约占所有CVST的 5% ～ 20% 。我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。 病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60% 以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉（窦）血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。2013 年一项对11400 例 CVST住院患者的病死率调查显示，15～ 49 岁为1.5%，50～ 64 岁为2.8%， 65 岁及以上为6.1%。由于患者凝血与纤维蛋白溶解（纤溶）状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其 临床症状缺乏特异性， 因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73% ， 40% 的患者平均诊断时间在10 d 以上。本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组2012 年编写的中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南的基础上进行修订。撰写组专家通过复习近年来公开发表的国内外相关文献，多次广泛征求国内各地专家意见并经充分讨论达成共识后形成推荐意见，适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治方案的参考。由于本病发病率低，病例数少，难于开展大样本随机对照研究，所用证据文献多为回顾性分析结果或病例报告，证据级别较低。本指南对推荐意见的推荐强度和证据的评定标准见文献。病因和危险因素CVST 在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在 20～30 岁，男女之比为每年 1∶1.5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。年龄及病变部位与病因或危险因素有...
