自身免疫性溶血性贫血 锁定 编辑 本词条由好大夫在线 提供专业内容并参与编辑 王文生 (主任医师) 北京大学第一医院血液内科 自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。 西医学名 自身免疫性溶血性贫血 英文名称 Autoimmune hemolytic anemia，AIHA 所属科室 内科 - 血液内科 主要症状 贫血，头晕等 主要病因 系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤 传染性 无传染性 目录 1 疾 病 分 类 2 疾 病 病 因 3 发 病 机 制 及 病 理 生 理 4 临 床 表 现 5 实 验 室 检 查 6 诊 断 与鉴别诊 断 ▪ 诊断 ▪ 鉴别诊断 7 疾 病 治疗 ▪ 病因治疗 ▪ 糖皮质激素 ▪ 达那唑 ▪ 免疫抑制剂 ▪ 大剂量静注丙种球蛋白（IV IG） ▪ 脾切除 ▪ 血浆置换 ▪ 输血 ▪ 其他 8 疾 病 预 后 9 疾 病 预 防 1 疾 病 分类 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG 型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L 抗体（Donath-Landsteiner antibody），在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。温抗体型AIHA 的靶抗原以Rh 抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH 时以P 抗原为主。 根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。 2 疾 病 病 因 原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹 病毒 、EB 病毒 、巨 细胞病毒 等；④ 肿 瘤：白血病、胸 腺 瘤、结肠 癌 等；⑤ 其他：MDS、炎症 性肠 病、甲 状 腺 疾病等。 继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常...
