常见的再生障碍性贫血目录CONTENCT•再生障碍性贫血概述•诊断方法与标准•治疗原则与策略•并发症预防与处理•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望01再生障碍性贫血概述定义发病机制定义与发病机制再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制剂治疗有效
再障的发病机制复杂,可能涉及遗传、免疫、环境和感染等多种因素
其中,T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障的发病机制中占重要地位
流行病学特点再障的发病率较低,但近年来有上升趋势
可发生于各年龄组,老年人发病率较高
男性发病率略高于女性
无明显地域差异,但某些地区因环境污染等因素发病率可能较高
发病率年龄分布性别差异地域差异患者主要表现为贫血、出血和感染等症状
贫血程度轻重不一,可有面色苍白、乏力、心悸等;出血以皮肤黏膜出血为主,严重者可出现内脏出血;感染以呼吸道感染最常见,也可有消化道、泌尿道等感染
临床表现根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等,国内将本病分为急性和慢性两型
急性再障起病急骤,病情重,进展迅速;慢性再障起病缓慢,病情较轻,进展较慢
分型临床表现及分型02诊断方法与标准全血细胞计数网织红细胞计数外周血涂片显示红细胞、白细胞和血小板数量减少,反映骨髓造血功能衰竭
网织红细胞数量减少,提示骨髓红系增生减低
可见正常细胞性贫血,无幼稚细胞
实验室检查增生减低或重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少,淋巴细胞及非造血细胞比例增高
骨髓象可见造血组织减少,脂肪组织增加,造血细胞分布不均
骨髓活检骨髓检查诊断依据全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;一般无肝脾肿大;骨髓至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多;能除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断需与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、