关注白塞病的诊治现状白塞病(Behget'sdisease)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,特征表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征,然而部分患者以心血管病变、神经系统、消化道、肺部或肾脏等系统损害为首发或主要表现,病情错综复杂
近 70 多年以来其诊断标准不断进行着更新,2013 年国际白塞病研究组(ISGBD)发布了最新的白塞病国际标准(JCBD)
2008 年 EULAR 提出的白塞病治疗建议,越来越多关于白塞病的文献报道,对临床规范白塞病的诊疗提供了重要依据
尽管如此,白塞病的诊治方面仍然存在诸多困惑和难点,需要进一步予以关注和深入研究
白塞病归类于“多血管血管炎”及其临床表现的异质性白塞病在系统性血管炎分类中的“一席之地”白塞病在世界各地均有报道,主要见于丝绸之路地域如中东、远东和地中海地区国家
我国的发病率约 14/10 万,目前还没有针对白塞病的大规模流行病学资料,可能实际患病率更高
自 Zeek 于 1952 年首次对血管炎进行分类后,半个多世纪先后发表了多种血管炎的分类方案,包括 1990 年 ACR 和 1994年教堂山共识会议(CHCC)对血管炎的分类
由于白塞病可引起任何大小和类型血管的血管炎,临床表现存在高度异质性,虽然以往更新的分类标准中不断增加血管炎的种类,但是白塞病仍一直难以归类于其中
2012 年 CHCC 提出了系统性血管炎的新分类标准,不仅对部分血管炎进行了更名,还增加了“多血管血管炎”“单脏器血管炎”“系统性疾病相关性血管炎”和“可能病因相关血管炎”类别,白塞病被归类于“多血管血管炎”,首次在系统性血管炎分类中占据了“一席之地”
白塞病临床表现的异质性白塞病可同时或相继出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎三联征,在同一个体可呈现多种皮肤损害表现,以内脏系统受累为主要表现者预后差
患者首诊于不同的临床科室,包括眼科、口