关注白塞病的诊治现状白塞病（Behget'sdisease）是一种慢性全身性血管炎症性疾病，特征表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征，然而部分患者以心血管病变、神经系统、消化道、肺部或肾脏等系统损害为首发或主要表现，病情错综复杂。近 70 多年以来其诊断标准不断进行着更新，2013 年国际白塞病研究组（ISGBD）发布了最新的白塞病国际标准（JCBD）。2008 年 EULAR 提出的白塞病治疗建议，越来越多关于白塞病的文献报道，对临床规范白塞病的诊疗提供了重要依据。尽管如此，白塞病的诊治方面仍然存在诸多困惑和难点，需要进一步予以关注和深入研究。白塞病归类于“多血管血管炎”及其临床表现的异质性白塞病在系统性血管炎分类中的“一席之地”白塞病在世界各地均有报道，主要见于丝绸之路地域如中东、远东和地中海地区国家。我国的发病率约 14/10 万，目前还没有针对白塞病的大规模流行病学资料，可能实际患病率更高。自 Zeek 于 1952 年首次对血管炎进行分类后，半个多世纪先后发表了多种血管炎的分类方案，包括 1990 年 ACR 和 1994年教堂山共识会议（CHCC）对血管炎的分类。由于白塞病可引起任何大小和类型血管的血管炎，临床表现存在高度异质性，虽然以往更新的分类标准中不断增加血管炎的种类，但是白塞病仍一直难以归类于其中。2012 年 CHCC 提出了系统性血管炎的新分类标准，不仅对部分血管炎进行了更名，还增加了“多血管血管炎”“单脏器血管炎”“系统性疾病相关性血管炎”和“可能病因相关血管炎”类别，白塞病被归类于“多血管血管炎”，首次在系统性血管炎分类中占据了“一席之地”。白塞病临床表现的异质性白塞病可同时或相继出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎三联征，在同一个体可呈现多种皮肤损害表现，以内脏系统受累为主要表现者预后差。患者首诊于不同的临床科室，包括眼科、口腔科、皮肤科、风湿科、消化科、呼吸科、心血管科等。年轻男性患者的病情常较老年患者和女性患者更严重。严重眼炎如葡萄膜炎和视网膜血管炎的反复发作，导致眼的结构性改变引起失明，且视网膜血管炎预示着存在严重的系统性病变。1/3 的白塞病患者有下肢表浅和（或）深静脉血栓性静脉炎，偶见上腔或下腔静脉的血栓形成和布卡综合征；Saadoun等对 820 例白塞病患者中 101 例（12.3%）有动脉受累者的分析显示，主要涉及主动脉、股动脉和肺动脉，表现为动脉瘤（47.3%）、动脉闭塞（36.5%）和狭窄（13.5%）以及主动脉炎...
