第十节 D-乳酸中毒脑病温州市中心医院 尤荣开(手机:13758828985)D-乳酸中毒脑病(D-lactic encephalopathy)又称为 D-乳酸中毒(D-lactic acidosis),常会表现运动失调,步态不稳与意识改变等症状。是一种特别的代谢性酸中毒,会造成高阴离子隙的代谢性酸血症(high anion gap metabolic acidosis)。常发生于小肠切除或绕道手术后产生短肠综合征(short bowel syndrome)的病患,尤其是在口服大量的碳水化合物(carbohydrate)之后。D-乳酸中毒脑病的发生率可能比想象中高,尤其是在无明显代谢性酸血症的原因之下,平常诊断少,主要是临床医师对本病认识不足,而且大部分的实验室无 法检测 D-乳酸,因此临床医师的高度警觉对于诊断是很重要的。【D-乳酸代谢机制】D-乳酸与 L-乳酸为同分异构物,两者会经由 D-乳酸去氢酶(D-lactate dehydrogenase ) 及 L 乳酸去氢酶(L-lactate dehydrogenase)代谢成丙酮酸(pyruvate),而人类并不具有 D-乳酸去氢酶,人体是经由 D-2-氢氧基酸去氢酶(D-2-hydroxy aciddehydrogenase )将 D-乳酸代谢成丙酮酸(图 10-10-1)。图 10-10-1 D 乳酸的生成与代谢机制在正常人体内 D-乳酸之生成非常有限,内源性是经由丙酮醛化的途径(methylglyoxal pathway)来生成 D-乳酸,但某些肠道菌异常增生时,可将肠内的碳水化合物发酵而产生 D-乳酸。其它外源性的 D-乳酸可来自腹膜透析的 透析液、林格氏液、以及一些腌制食品。丙烯二醇 (propyleneglycol)则可藉由肠道菌发酵或是组织中丙酮醛化的途径来生成 D-乳酸,因此有丙烯二醇中毒的病例报告,其血中 D-乳酸高达 110 mmol/L。当 D-乳酸产生时,人体在肝,肾有 D-2 氢氧基酸去氢酶(D-2-hydroxy acid dehydrogenase )将 D-乳酸代谢成丙酮酸。D-2 氢氧基酸去氢酶在肝肾功能异常者会减少,也会被草酸(oxalate)与酸性环境抑制。正常肠道菌会将乳酸转化成短链脂肪酸,但在肠道 pH 值较低时,乳酸产生会增加而短链脂肪酸会减少,加重肠道 pH 值之下降,而一些会制造 D-乳酸之菌种,如酦酵性乳酸菌(lactobacillus fermenti)、嗜酸性乳酸菌(lactobacillus acidophilus)与链球菌(streptococcus)在酸性环境也较会增生。另外某些口服抗生素与益生菌素(probiotics),会减少一般肠道菌而增加乳酸菌,如 SMZ、新霉素和会产生 D-乳酸的益生菌都有在短肠症候群病患产生 D-乳酸中毒的病例。醋酸(acetate...