2025 儿童囊性纤维化营养管理（全文）囊性纤维化（cystic fibrosis, CF 是囊性纤维化跨膜传导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR ）基 因突变导致的一种多系统受累的常染色体隐性遗传疾病，预后极差［1］。 本病在高加索人中发病率高，但近年随着对该病认识的提高及基因检测技 术的进展，国内报道的 CF 病例也逐渐增多［2-3 ］。多种因素致 CF 儿童 出生即开始出现营养不良问题，并持续存在，与肺功能下降及死亡密切相 关［4-5 ］。美国、欧洲、澳大利亚和新西兰等均已制定了 CF 患者营养管 理指南［5-7 ］，随着营养管理的干预，欧美 CF 患者的生存期已明显延长。 营养不良、胰腺功能不全在中国 CF患者中并不少见［3］，因此，对确诊 CF 儿童应尽早制定个体化营养管理计划，以改善我国 CF 儿童预后，延长 生存期。但目前国内尚缺乏 CF 儿童的营养管理指南及共识，临床医师对 此认识不足，对许多营养问题了解相对较少。英国皇家布朗普顿医院（Royal Brompton Hospital ）是国际知名的 CF 诊治中心。自 1994 年 首次出版儿童 CF 照护临床指南（以下称指南）以来，已更新 8 次，新版 于 2025 年更新，该指南已被世界 50 多个国家和地区应用，该指南中对 CF 儿童的营养管理进行了详细描述，可供临床医师参考。因此，本文就 该指南中营养管理部分内容进行解读，以期提高临床医师对营养管理的认 识，法律规范。「儿童的营养管理，最终改善我国 CF 儿童的预后。1 CF 儿童营养管理与评估对 CF 儿童进行营养干预有助于促进其正常生长发育。尽管不同 CF 儿童的能量需求差异很大，但大多数患儿需要摄入平均能量需求的120%~150%。对于食欲良好的 CF 儿童来说，很容易通过规律的膳食和零食来满足营养需求；然而，对食欲不佳的儿童来说，则是一个巨大的挑 战。食欲不佳可能与多种因素有关，如肺功能下降或反复急性加重、慢性 潜在感染、剧烈咳嗽、未经治疗的胃食管反流、情绪低落/抑郁、胃肠道紊 乱［如便秘、远端肠梗阻综合征（DIOS ）、腹胀或痛苦］、不喜爱高能 量食物、和/或一些心理/行为因素。此外也有文献报道，鼻窦炎、小肠细 菌过度生长、便秘、CF 的其他胃肠道并发症、胰酶剂量不足及 CF 相关糖 尿病等均会影响食欲［8-9 ］。指南指出CF 儿童在增加热卡摄入的同时， 应该鼓舞建立平衡和多样化的饮食习惯，这有助于促进正常的饮食...
