2025儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征诊断与处理专家共识2

2025 儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征诊断与处理专家共识（全文）摘要纵隔恶性肿瘤是儿童上腔静脉综合征（SVCS）最常见原发病因，多同时 表现为上纵隔综合征（SMS ）o SVCS 多在短时间内出现并进行性加重，病 死率极高。国内暂无相关诊疗法律规范，为解决此临床需求，中华医学会儿科 学分会肿瘤及血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华儿科杂 志编辑委员会组织相关学科专家共同制定本共识，阐述儿童纵隔肿瘤相关 SVCS 的概念，并对诊治流程进行详细说明。上腔静脉综合征（superior vena cava syndrome，SVCS）是指上腔静脉 受压或堵塞引起的临床综合征，如同时出现气管受压的表现则称为上纵隔 综合征（superior mediastinal syndrome，SMS）。存在纵隔肿块（尤其 前纵隔）的患儿多表现为 SMS，即气管压迫和呼吸窘迫症状与 SVCS 并存， 是常见的儿童肿瘤急症之一。目前关于儿童纵隔肿块相关循环和气道危象 临床处理的讨论非常有限，仅有单中心回顾性临床病例报道，国内也缺乏 相关讨论及共识。为法律规范 SVCS 侵入性诊断性操作的指征和时机，以有效 避开和降低由于不当处理而导致的相关并发症和病死率，中华医学会儿科 学分会肿瘤学组及血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华儿 科杂志编辑委员会组织相关学科专家共同制定本共识。2025年 3 月，专 家小组使用 superior vena cava syndrome ”或“上腔静脉综合征”作为关 键词，在 PubMed 、Embase、万方和中国知网数据库，系统检索从建库 到 2025 年 2 月 28 日的中、英文文献。类别仅限于 0~18 岁的儿童病例 报道、临床讨论或综述。以检索获得的同行评议文献和临床实践经验为本 共识形成的基础，就SVCS 的早期识别、多学科评估诊断和处理流程达成 共识。本共识目标人群是儿科医生，尤其是血液/肿瘤科、重症医学科、麻 醉科医师、外科和放射亚专业医生。一、病因、病理生理与临床表现1.病因：儿童 SVCS 的常见病因依次为纵隔恶性占位性病灶（多为前纵隔 恶性肿瘤）、中心静脉导管（central venous catheter，CVC）相关血栓 形成、与先天性心脏病治疗相关的并发症（如肺动脉发育不良单心室患儿 双向腔肺吻合术后），其中易表现为 SVCS 的恶性疾病依次为非霍奇金淋 巴瘤（尤其是 T 细胞淋巴母细胞淋巴瘤）、T 细胞急性淋巴细胞白血病和霍 奇金淋巴瘤，其他还包括生殖细胞肿瘤、肉瘤、神经母细胞瘤、朗...