ANCA 相关性血管炎重点资料 血管炎是指血管壁内或穿血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。常，血管完整性破坏。 它可累及全身一个或多个它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。一种血管类型累及为主。 血管炎症，破坏的后果，血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。症。 定 定 义义诊断困难： 较少见，发病率低 临床表现差不多 全身血管均可受累 根据临床症状难以作出诊断系统性血管炎的诊断 多脏器累及，持续时间长（如皮疹， 关节炎，垂足，肺肾累及） 不同年龄组患同一种病变，如中风， 心梗 全身症状与体征不符如何提示血管炎系统性血管炎分类1993 年， Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（ PAN ） 川畸病（ Kawasaki Dis. ）小血管血管炎： Wegener‘s 肉芽肿， Churg-Strauss 综合征， 显微镜性多动脉炎， Henoch-Schonlein 综合征 ( 紫癜 ) 原发性冷球蛋白血症， 皮肤白细胞破屑性血管炎 Wegener’s 肉芽肿 ANCA- 相关血管炎 Churg-Strauss 综合征 显微镜下多动脉炎（ MPA)非 ANCA- 相关血管炎 - 结节性动脉炎等 血管炎的分类血管炎？血管炎？• 不明原因的系统性病变不明原因的系统性病变• 组织血管缺血的症状组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查完整的病史及体格检查 评估系统累及的程度评估系统累及的程度尿常规，血尿常规，血 CrCr ，胸片，，胸片， CNSCNS 影像影像学，学， CSFCSF ，， CPKCPK ，， EMGEMG ，， EKGEKG ，，超声超声 血清学检查血清学检查ANAsANAs ，， RFRF ，， CH50, CH50, 冷球蛋白，冷球蛋白，肝炎抗原，肝炎抗原， ANCAANCA ， ， APLAPL ，， LACLAC符合诊断标准？符合诊断标准？明确诊断？明确诊断？NoNo治疗治疗YesYes血培养，活检，经食道血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影心脏超声，血管造影NoNo血管炎诊断血管炎诊断血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasaki’s 病）小血管血管炎ANCA- 相关血管炎（ Wegener’s 肉芽肿，mPA, Churg-Strauss 综合征，药物诱发）非 ANCA- 相关血...
