小儿呼吸系统的发育、解剖和生理特点第一节 呼吸系统的发育一、呼吸系统进化的特点在呼吸系统发育中，包含了分化和形态发生、适应大气环境下呼吸、肺生长和呼吸功能的成熟三个主要阶段。前两阶段是在出生前和出生后不久完成的。第三阶段取决于出生后机体发育和全身代谢和脏器功能需要。在这些阶段出现各种原因导致发育的障碍，可以解释多种疾病的发生原因和转归。先天性发育障碍相关的病因，可以导致严重且不可逆转的病变，而后天性损害，则可能得到代偿，并随肺和呼吸系统发育而逐渐恢复。(一) 出生前的肺组织形态发生出生前的肺结构发育特点见表 1-1。肺支气管发育早在胚胎第 4 周已经开始，至第 7 周时已经形成支气管芽和由血管丛演变的原始肺循环血管。支气管分支受特定间充质基因、成纤维细胞生长因子(FGF)控制，并受到视黄酸调节。在第 6-7 周时假如气管发育出现障碍，会发生气管狭窄、食管-气管瘘等先天性病变。胸膜、平滑肌、软骨和其它间质结缔组织作为肺和气道的支持物，均从间充质分化发育而来，在 16 周时可以识别出。假腺样期也是横膈膜的发育期，假如横膈膜结构没有完全融合，形成横膈疝，造成腹腔脏器进入胸腔，并导致同一侧(多为左侧)肺组织发育障碍和发育低下。表 1-1 出生前肺结构发育的特点_______________________________________________________________________________胚胎期假腺样期导管期囊泡期肺泡期_______________________________________________________________________________胎龄(周)4-77-1616-2626-3636-42_______________________________________________________________________________气道分支++++++++++++粘液腺++++++软骨++++++肺泡++++++上皮细胞低柱状立方状扁平糖原+++++板层小体++++++表面活性物质磷脂++++++磷脂酰甘油+++SP-A++++SP-B++++++SP-C++++++肺泡毛细血管++++++_______________________________________________________________________________肺泡的发育水平是胎儿出生后能否适应生存的关键。在假腺样期假如肺泡分化发育障碍，会导致导管期肺发育低下(pulmonary hypoplasia)，其特点为近足月或足月儿肺重量占体重 1%以下，肺泡数量显著减少，上皮细胞呈立方状，肺泡隔增宽。一般此种组织学特点多见于胎龄小于 32 周的早产新生儿肺，尤其在胎龄小于 28 周，出生体重低于 1000g 的超低出生体重儿。肺表面活性物质是肺成熟最重要的生物标志。在导管期和囊泡期相...
