精神障碍诊疗法律规范(2025 年版)一额颞叶痴呆一、概述额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD )是一组以进行性 精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要表现的痴呆症候群， 其病理特征为额颞叶变性，影像学表现为选择性的额叶、岛叶皮层和 (或)颞叶前部进行性萎缩。临床主要包括行为变异型额颞叶痴呆 (behavior variant frontal temporal dementia， bvFTD)、进彳亍 性非流利性失语 (progressive non-fluent aphasia, PNFA)、语义 性痴呆(semantic dementia， SD)等，部分病例叠加运动神经元病 或锥体外系疾病，如皮层基底节变性、进行性核上性麻痹。额颞叶痴呆是非阿尔茨海默病型痴呆的重要原因，仅次于路易体痴 呆，是神经系统变性疾病痴呆的第三常见病因，占所有痴呆的 13.8% 〜 15.7%,发病年龄多在 45〜65 岁之间，是早发性痴呆的最常见病因， 无性别差异。二、病理、病因及发病机制额颞叶痴呆的共同病理特征是额颞叶变性，额颞叶变性大脑形态学 主要表现为额叶或额颞叶局限性萎缩。目前病因未明，40%的患者有 痴呆家族史，部分病例与 17 号染色体上编码微管相关蛋白 tau(MAPT )和颗粒蛋白前体基因(GRN )的突变有关。额颞叶变性基本的蛋白质病变涉及 tau 和 TDP-43。经典的皮克氏病后来被证实皮克氏小体中含有过度磷酸化的 tau 蛋白。分子病理学 改变的多样性，决定了额颞叶变性临床表现的多样性。tau 染色阳性额 颞叶变性约占 40%，多与叠加锥体外系疾病相关；而 TDP-43 染色阳性 额颞叶变性约占 50%，多与叠加运动神经元病相关，两者都为阴性的 约占 5%〜10%。在额颞叶变性各亚型中，语义性痴呆通常由 TDP-43 病 变所致，进行性非流利性失语多由 tau 病变所致，变异型额颞叶痴呆 与 tau、TDP-43 病变呈同等程度的相关性。三、临床特征与评估（一）临床特征额颞叶痴呆隐袭起病，以进行性加重的社会行为、人格改变，或言 语/语言障碍为特征，而记忆、视空间症状相对不明显。最常见的三 类疾病主要临床特点如下：1.行为变异型额颞叶痴呆受累部位包括以额叶为主，尤其是额底、额中及岛叶，右侧额叶较左 侧更易受累，顶叶、颞中叶相对不受累。主要表现为社交行为不适切、个 性改变、饮食习惯改变、脱抑制行为，部分患者出现刻板行为，自知力差， 记忆力损害并不明显。社交行为不适切 常引起纠纷，如违反交通规则、偷拿他人物品、与异性 相处行为不检点、处理问题态度鲁...
