阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的自述

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的自述 “阵发性睡眠性血红蛋白尿。”——陈勇一口气念出他所患疾病的全称，11 个字，不带一点停顿。 2025 年，在从湘雅医院的一个医生口中第一次听到这个冗长病名之前，他一直以为自己患的是先天性心脏病、贫血得比较厉害。这个病的名字不太好记，5 年来，陈勇一次次地对不同人念出这个名字，有时是为了描述病情，有时是为了借钱看病，有时是为了输血救命，有时则是为了寻找同伴。久而久之，这个词成了他的潜意识的一部分，能够不假思索地脱口而出，就像他自己的名字一样。 阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称 PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。患病后身体极易疲劳，免疫力下降。 PNH 的发病概率为百万分之一，被称为罕见病中的罕见病。08 年在湖南工程学院念书的陈勇因发烧入院，校医院、湘潭市中心医院均未能正确诊断病情，最后到长沙的湘雅医院才得以确诊，医生告诉陈勇，这种病尚无有效的治疗手段，陈勇不死心，一个人到北京协和医院看病，令他倍感失望的是，这次医生连药都没有开，对他说：“你直接回去，到你们当地医院去治疗，跟我们治疗的差不多。”陈勇回到老家后，还被一个医托骗了六千多块钱。 除了正规治疗，陈勇的家人亦求助于非自然力量，花钱请来巫师对陈勇做法，巫师调查发现陈勇的恶疾是由于农药鬼作祟(喝农药死去的人化作的厉鬼)，遂做法除妖，但是咒语和符咒没有驱散病魔，他的身体并没有好转。陈勇临时抱佛脚，在一位大姐的带领下学佛，成日念诵“南无阿弥陀佛”，大姐声称她母亲的癌症被她念佛治好了，陈勇坚持念了一个多月，奇迹没有发生。 五年下来，陈勇花在看病上的钱累计有二十多万，全家四口人：父亲、母亲、哥哥与陈勇，只母亲一人有稳定工作，在超市打扫卫生，月工资八百元，加上全家四百元的低保，一年收入只一万多元，现时尚欠有外债四、五万元。陈勇体内的血红蛋白一直处于流失的状态，需要长期服用药物及不定期到医院输血，他服用的药物不贵，但一次输血疗程需要四、五千元，通常几个月就需输一次血。有时候身体感觉已经不太好，即使站着不动也会感到头晕他还是坚持着不去医院，因为占据最主要开销的输血费用并不在医保的报销范围内，高昂的医疗费用令整个家庭入不敷出，生活困苦。 陈勇一家租住在永州冷水滩区的一座大桥底下，一排双层小楼中的一栋，楼顶紧紧贴着桥底，在屋子里能听到房顶汽车轮胎碾压路面的声音，夏...