1运动系统畸形运动系统畸形南京大学医学院临床学院（军总）骨科南京大学医学院临床学院（军总）骨科毛广平毛广平2•定义：各种原因引起的、表现在运动系统的畸形•运动系统组成：骨、骨连接、骨骼肌•先天性畸形：出生前或出生时即已存在的畸形或已存在的潜在畸形基因等：并指、多指畸形，脊柱侧凸•后天性畸形：出生后不良姿势、外力；疾病、外伤等引起:拇趾外翻、裹足畸形等佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎等骨折畸形愈合、儿麻后遗症、关节感染后挛缩屈曲畸形等概述概述3先天性手部畸形病因：遗传因素：基因异常胚胎学因素：胚胎发育过程中，营养、感染、疾病、药物、放射线等不良因素可能影响胚胎发育。病理：并指：常见单侧或两侧相邻两指软组织相连，少数可有骨及关节连接；多指：常见1.单纯软组织块；2.具有手指结构但无独立掌骨；3.有独立掌骨和手指结构巨指：一侧或双侧的一个或多个手指的肥大。短指：部分或全部手指的短小。缺指：一个或多个手指的缺失。治疗：手术原则：改善功能和外观。4先天性手部畸形图片5先天性手部畸形图片6先天性肌性斜颈病因：产伤：分娩时胸锁乳突肌牵拉伤致血肿机化、挛缩压抑学说：羊水过少、腹壁过紧、胎位不正、小骨盆胎儿在子宫内受到异常压力病理与表现：生后2周内胸锁乳突肌见圆形、椭圆形肿块，质硬触摸时啼哭；2-3周后肿块增大、更加明显；2个月后肿块渐缩小、消失成为硬韧的纤维索带，头向患侧倾斜，面部转向健侧，颈部可触及弓弦样绷紧索带继发性改变：面部不对称、患侧下颌小而平、双眼、耳不在同一水平，复视；颈部血管、神经挛缩、骨骼畸形78鉴别诊断与治疗鉴别诊断:骨性斜颈、颈部炎症、眼肌异常治疗：保守治疗（1岁以内）：理疗、按摩、体位矫正，一般2-3个月可治愈手术治疗（1岁以上）：胸锁乳突肌切断术、矫型帽、头颈胸石膏过度矫正位固定3-4周9•定义：出生时或之后不久股骨头自髋臼内脱出•病因：不明遗传因素：20-30%有家族史,髋臼、股骨头先天性发育不良、关节囊、韧带松弛机械因素：羊水少、胎位不正：臀位、双髋关节过屈位致后关节囊受牵拉而松弛地域性：寒冷地区较高•发病率：黄>白>黑、北>南、女>男（6：1）、左>右（2：1）•正常人头臼关系：近似同心园先天性髋关节脱位10病理站立前期脱位期髋臼髋臼浅髋臼缘不发育浅平充满纤维脂肪组织股骨头发育小可还纳脱位变形股骨颈前倾角略增大正常（25－30度）前倾角增大45－90度关节囊松弛拉长中间缩窄呈葫芦状影响复位11临床表现•站立前期•脱位期12站立前期1.患侧活动减少，蹬踩无力2.会阴部增宽3.患侧髋关节外展受限4.肢体短缩Allis征5.臀部、大腿内侧皮肤皱褶增多增深6.蛙式试验（屈膝屈髋外展试验）Ortolani征（弹进试验）Barlow征（弹出试验）7.牵动患肢有弹响声或弹响感8.X线检查可疑者出生后4个月可拍片：髋臼角>30°；Shenton线中断1314151617站立前期X线表现1.髋臼角（髋臼指数）新生儿：30－40度1岁：23－28度3岁：20－25度2.股骨头的位置Shenton氏线（颈闭孔线）3.股骨头骨骺较健侧小4.患侧股骨头前倾角增大股骨颈变短（龙头拐杖）1819脱位期1.开始走路较晚2.跛行或鸭步3.骨盆前倾臀部后耸腰曲增大4.会阴及髋部增宽5.臀部坐骨结节与大粗隆之间有凹陷6.患肢短缩7.推拉患侧大腿时股骨头如“打气筒”样上下移动8.Trendelenburg氏征（单足独立试验）9.X线改变股骨头脱位20212223治疗治疗原则：治疗越早效果越好年龄越大疗效越差241岁以内：多数未完全脱位，仅有少数完全脱位半脱位：连衣挽具、外展尿枕：保持两髋关节于外展位6－8个月全脱位：1.手法复位2.外固定支具维持双髋屈曲外展3个月，之后改用外展内旋石膏继续固定3个月2526271-3岁：多数已经完全脱位，仍以保守为主，手法复位＋石膏固定：蛙式石膏，每3个月换一次，共固定时间为9-12个月复位前准备：减少股骨头坏死机会、患肢牵引、内收肌、髂腰肌切断麻醉下手法复位，若手法复位失败可切开复位，同时关节囊紧缩缝合，术后石膏固定3-5岁：Salter截骨术＋术后石膏外固定2-3个月282930316-12岁：骨畸形、软组织挛缩严重术前充分骨牵引彻底松解髋关节周围软组织Salter截骨术＋术后髋人字石膏固定2个月12岁以...
